Rasgo drepanocítico: una causa de dolor abdominal y tromboembolismo pulmonar
DOI:
https://doi.org/10.31053/1853.0605.v77.n4.25077Palabras clave:
rasgo drepanocítico, infarto del bazo, embolia pulmonar, inhibidor de coagulación del lupus.Resumen
Introducción: El rasgo drepanocítico es una rara enfermedad en Argentina. Se trata de un trastorno heterocigoto en el cual los individuos portan la mutación del gen de Hemoglobina S (HbS) en uno de los dos alelos de los genes de beta-globina, siendo el otro normal. Estos pacientes no presentan las manifestaciones clínicas típicas de la anemia de células falciformes. Sin embargo, bajo ciertas circunstancias, pueden desarrollarse algunas de las manifestaciones propias de la enfermedad. Métodos: Hombre de 39 años que se presentó con un cuadro de dolor abdominal persistente luego de un viaje a una ciudad ubicada a elevada altitud sobre el nivel del mar. Fue sometido a procedimiento de laparotomía sin arribar a un diagnóstico certero. Posteriormente a ello, el paciente desarrolló un cuadro de infarto esplénico y tromboembolismo pulmonar. Resultados: El test de sickling fue positivo y se identificó HbS en el estudio de electroforesis. En este contexto se arribó al diagnóstico de rasgo drepanocítico. Asimismo, se observó un estudio de anticoagulante lúpico fuertemente positivo. Conclusión: La presentación de rasgo drepanocítico como dolor abdominal y tromboembolismo pulmonar en pacientes adultos luego de exposición a grandes altitudes es un diagnóstico raramente sospechado.
Descargas
Referencias
1. De Franceschi L, Cappellini MD, Olivieri O. Thrombosis and sickle cell disease. Semin Thromb Hemost. 2011;37:226-36.
2. Knorr M, Bienemann K, Walde G, Kaufhold A, Schündeln MM. A massive intestinal vaso-occlusive crisis or "girdle syndrome" in a 6-year-old boy observed as a first manifestation of sickle cell disease. Klin Padiatr. 2014;226:372-4.
3. Kotila TR. Sickle Cell Trait: A Benign State?. Acta Haematol. 2016;136:147-51.
4. Naik RP, Smith-Whitley K, Hassell KL et al. Clinical Outcomes Associated With Sickle Cell Trait: A Systematic Review. Ann Intern Med. 2018;169:619-627.
5. Huttle A, Maestre GE, Lantigua R, Green NS. Sickle cell in Latin America and the United States. Pediatr Blood Cancer. 2015;62:1131-6
6. Erramouspe, Beatriz, Eandi Eberle, Silvia Judith. Técnicas convencionales aplicadas al diagnóstico de las hemoglobinopatías. Acta Bioquímica Clínica Latinoamericana [online] 2017, 51 [Last acces: March 31, 2019] Available at: <http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=53553013007> .
7. Noubiap JJ, Temgoua MN, Tankeu R, Tochie JN, Wonkam A, Bigna JJ. Sickle cell disease, sickle trait and the risk for venous thromboembolism: a systematic review and meta-analysis. Thromb J. 2018;16:27.
8. Ahmed S, Shahid RK, Russo LA. Unusual causes of abdominal pain: sickle cell anemia. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2005;19:297-310.
9. Yanamandra U, Das R, Malhotra P, Varma S. A Case of Autosplenectomy in Sickle Cell Trait Following an Exposure to High Altitude. Wilderness Environ Med. 2018;29:85-89.
10. Habibzadeh S, Maleki N. Sickle cell trait at high altitude. Int J Crit Illn Inj Sci. 2015;5:129-30.
11. Jebbin NJ, Adotey JM. Acute abdominal conditions in people with sickle cell disease: a 10-year experience in Port Harcourt, Nigeria. Ann Afr Med. 2011;10:165-70.
12. Goodman J, Hassell K, Irwin D, Witkowski EH, Nuss R. The splenic syndrome in individuals with sickle cell trait. High Alt Med Biol. 2014;15:468-71.
13. Seegars MB, Brett AS. Splenic infarction associated with sickle cell trait at low altitude. Hematology. 2015;20:607-9.
14. Ataga KI, Orringer EP. Hypercoagulability in sickle cell disease: a curious paradox. Am J Med. 2003;115:721-8.
15. Shet AS, Wun T. How I diagnose and treat venous thromboembolism in sickle cell disease. Blood. 2018;132:1761-1769.
Descargas
Publicado
Número
Sección
Licencia
Derechos de autor 2020 Universidad Nacional de Córdoba
Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial 4.0.
Se permite la generación de obras derivadas siempre que no se haga con fines comerciales. Tampoco se puede utilizar la obra original con fines comerciales.
Cómo citar
