Reporte de caso: Trasplante Renal en un paciente con Epidermolisis Bullosa

Autores/as

  • Emanuel José Saad Hospital Privado universitario de Córdoba Instituto de Ciencias Biomédicas de Córdoba
  • Ricardo Arturo Albertini Hospital Privado Universitario de Córdoba Instituto de Ciencias Biomédicas de Córdoba
  • Carlos Chiurchiu Hospital Privado Universitario de Córdoba
  • Pablo Ulises Massari Hospital Privado Universitario de Córdoba
  • Jorge Luis De la Fuente Hospital Privado Universitario de Córdoba Instituto de Ciencias Biomédicas de Córdoba

DOI:

https://doi.org/10.31053/1853.0605.v75.n1.17153

Palabras clave:

Epidermólisis Ampollosa, Epidermólisis Ampollosa Distrófica, Trasplante de Riñón

Resumen

La epidermolisis bullosa distrófica recesiva (EBDR) es una genodermatosis extremadamente infrecuente, caracterizada por la existencia de alteraciones a nivel de las fibras de anclaje que unen la membrana basal de la epidermis a las estructuras subyacentes. Un elemento característico de esta entidad es la formación recurrente de ampollas en piel y mucosas ante traumatismos mínimos, con posterior cicatrización. Los pacientes con EBRD frecuentemente desarrollan enfermedad renal crónica y requieren de terapia de reemplazo renal, constituyendo una importante causa de morbilidad y mortalidad en estos pacientes. El rol del trasplante renal es poco conocido en este tipo de pacientes.

Se presenta el caso de un paciente con enfermedad renal terminal y EBDR que es tratado con trasplante renal y su seguimiento a lo largo de un período de 83 meses luego del trasplante. Durante dicho período se observó una baja frecuencia de intercurrencias infecciosas, así como la ausencia de desarrollo de neoplasias cutáneas.  El trasplante renal podría ser una alternativa a la terapia de reemplazo dialítica en los pacientes con epidermolisis bullosa asociada a enfermedad renal terminal, reduciendo las comorbilidades asociadas a las terapias dialíticas.

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Biografía del autor/a

Emanuel José Saad, Hospital Privado universitario de Córdoba Instituto de Ciencias Biomédicas de Córdoba

Departamento de Clínica Médica de Hospital Privado Universitario de Córdoba.

Docente de Instituto Universitario de Ciencias Biomédicas de Córdoba

Ricardo Arturo Albertini, Hospital Privado Universitario de Córdoba Instituto de Ciencias Biomédicas de Córdoba

Departamento de Clínica Médica. Hospital Privado Universitario de Córdoba.

Jefe de Departamento de Docencia e Investigación. Hospital Privado Universitario de Córdoba.

Docente de Instituto Universitario de Ciencias Biomédicas de Córdoba

Carlos Chiurchiu, Hospital Privado Universitario de Córdoba

Departamento de Nefrología. Hospital Privado Universitario de Córdoba

Pablo Ulises Massari, Hospital Privado Universitario de Córdoba

Departamento de Nefrología. Hospital Privado Universitario de Córdoba

Jorge Luis De la Fuente, Hospital Privado Universitario de Córdoba Instituto de Ciencias Biomédicas de Córdoba

Departamento de Nefrología. Hospital Privado Universitario de Córdoba.

Docente de Instituto Universitario de Ciencias Biomédicas de Córdoba

Citas

LeBleu VS, Macdonald B, Kalluri R. Structure and function of basement membranes. Exp Biol Med (Maywood). 2007;232(9):1121-29.

Fine JD, Eady RA, Bauer EA, Bauer JW, Bruckner-Tuderman L, et al. The classification of inherited epidermolysis bullosa (EB): Report of the Third International Consensus Meeting on Diagnosis and Classification of EB. J Am Acad Dermatol. 2008;58(6):931-50.

Fine JD, Johnson LB, Weiner M, Li KP, Suchindran C. Epidermolysis bullosa and the risk of life-threatening cancers: The National EB Registry experience, 1986-2006. J Am Acad Dermatol. 2009;60(2):203-11.

Fine JD, Johnson LB, Weiner M, Stein A, Cash S, et al. Inherited epidermolysis bullosa and the risk of death from renal disease: experience of the National Epidermolysis Bullosa Registry. Am J Kidney Dis. 2004;44(4):651-60.

Ungureanu S, Adni T, Brown T, Inston N, Heagerty A. Successful renal transplant in a patient with non-Herlitz junctional epidermolysis bullosa. Clin Exp Dermatol. 2014;39(3):330-2.

Marinkovich MP. Inherited Epidermolysis Bullosa. In: Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 8th ed. United State of America: Mc Graw Hill; 2012. P. 649-65.

Boeira VL, Souza ES, Rocha Bde O, Oliveira PD, Oliveira Mde F, et al. Inherited epidermolysis bullosa: clinical and therapeutic aspects. An Bras Dermatol. 2013;88(2):185-98.

Castello M, Gregorini M, Rampino T, Bosio F, Bedino G, et al. A retrospective analysis of dermatological lesions in kidney transplant patients. Indian J Med Res. 2013;137(6):1188-92.

Zamanian A, Mahjub H, Mehralian A. Skin diseases in kidney transplant recipients. Urol J. 2006;3(4):230-3.

Bergfelt L, Larko O, Blohmé I. Skin disease in immunosuppressed patients in relation to epidermal Langerhans’ cells. Acta Derm Venereol. 1993;73(5):330-4.

Wimmer CD, Rentsch M, Crispin A, Illner WD, Arbogast H, et al. The janus face of immunosuppression - de novo malignancy after renal transplantation: the experience of the Transplantation Center Munich. Kidney Int. 2007;71(12):1271-8.

Kasiske BL, Snyder JJ, Gilbertson DT, Wang C. Cancer after kidney transplantation in the United States. Am J Transplant. 2004;4(6):905-13.

Ulrich C, Arnold R, Frei U, Hetzer R, Neuhaus P, et al. Skin changes following organ transplantation: an interdisciplinary challenge. Dtsch Arztebl Int. 2014;111(11):188-94.

Buonocore SD, Ariyan S. Cadaveric allograft for wound closure after resection of squamous cell carcinoma in patients with recessive dystrophic epidermolysis bullosa: a report of 32 resections and repairs in 2 patients. Ann Plast Surg. 2009;63(3):297-9.

Wagner JE, Ishida-Yamamoto A, McGrath JA, Hordinsky M, Keene DR, et al. Bone marrow transplantation for recessive dystrophic epidermolysis bullosa. N Engl J Med. 2010;363(7):629-39.

Publicado

2018-02-27

Cómo citar

1.
Saad EJ, Albertini RA, Chiurchiu C, Massari PU, De la Fuente JL. Reporte de caso: Trasplante Renal en un paciente con Epidermolisis Bullosa. Rev Fac Cien Med Univ Nac Cordoba [Internet]. 27 de febrero de 2018 [citado 24 de abril de 2024];75(1):46-9. Disponible en: https://revistas.unc.edu.ar/index.php/med/article/view/17153

Número

Sección

Casos Clínicos