Polineuropatía desmielinizante crónica inflamatoria (CIDP) como forma de presentación de lupus eritematoso sistémico

Resumen

La CIDP es un desorden autoinmune adquirido contra mielina originando  polineuropatía simétrica, con debilidad muscular con o sin alteración sensitiva en las extremidades, curso crónico progresivo con remisiones y recaídas, infrecuente en LES. 

Caso clínico: Mujer, 35 años. APP: Fotosensibilidad y Raynaud desde 10/2016, decorticación pleural por empiema en 11/16. En 3/2017 presenta diarrea,  vómitos, parestesias en manos y pies de 1 semana de evolución con disminución de fuerza, fatiga y temblor de manos y lengua. EF: fuerza distal disminuida en 4 miembros, marcha inestable, temblor fino en manos. Lesiones eritematosas descamativas en glúteos, brazos, dorso y alas de mariposa. Proteinuria 1.46 gr/24 hs. Serología viral-. ANA + 1/5120 moteado, FR 11, C3 108, C4 20,  ANCA C y P -, ACL IgG, IgM -, Anti B2GP -. EMG: polineuropatía sensitivo motora de los 4 miembros, compromiso axonomielínico. TAC algunas adenomegalias axilares. Se diagnostica LES, tratamiento MMF y prednisona 60mg. Biopsia renal: clase 2 ISN/NPS.  Un mes después recae con debilidad de MMII progresiva hasta abasia.  EF: lúcida, cuadriparesia flácida: 2/5 proximal y 3/5 distal MMII, proximal 4/5, distal 3/5 MMSS, sensibilidad conservada, arreflexia global. Esfínteres continentes. RNM sin mielitis. TSH: 2.36, T4L 1.26. PL: turbio, coagulación negativa, prot 2.68, gluc 50 (glucemia 91), cel 2, frecuentes hematíes conservados. EMG: marcada reducción en reclutamiento de potenciales de unidad motora. Prolongación de latencias distales con enlentecimiento de velocidad de conducción en  4 miembros. Nervios periféricos de MMII inestimulables,  marcado compromiso desmielinizante, diagnóstico de CIDP. Se indica inmunoglobulinas 30 gr/ día por 5 días + meprednisona 20 mg. Excelente respuesta clínica, continua con azatioprina.

El diagnóstico de CIDP asociado a LES, requiere alto índice de sospecha. El diagnóstico precoz, compromiso de 4 miembros, arreflexia, disminución de  velocidad de conducción nerviosa periférica, compromiso lúpico de órgano interno y múltiples autoanticuerpos predicen buena respuesta a IGIV.