Enfermedad pulmonar intersticial asociada a miopatías de origen autoinmune

estudio multicéntrico en Córdoba

Resumen

Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID)  son una de las complicaciones sistémicas más frecuentes de las miopatías inflamatorias (MII). Existe  escasa información respecto a la asociación de las mismas. Objetivo: Describir las características clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias en pacientes con EPID asociada a miopatías inflamatorias autoinmunes. 

Se realizó un estudio observacional, descriptivo, retrospectivo,  multicéntrico, pacientes con MII (ARC/EULAR 2017), de 3 centros de Córdoba. Período 2017-2021. Se analizaron variables demográficas, tipo de miopatía, manifestaciones clínicas, serología autoinmune, pruebas funcionales respiratorias y patrones tomográficos.  Para las variables cuantitativas se calcularon media y desvío estándar. variables categóricas calculadas mediante distribuciones absolutas y porcentuales. Se aplicaron test de Kruskal Wallis en la comparación de medias (previa aplicación de test de normalidad de Shapiro Wilks) y test de chi-cuadrado en la correlación de variables categóricas. Nivel de significancia igual a 0,05. 

Se reclutaron 47 pacientes, 26 con EPID (55,3%). En este subgrupo, la edad media fue de 48,3 años, con predominio femenino (80,8%). El 23,1% eran fumadores. Presentaron disnea un 84,6%, tos 50%, debilidad muscular 50%. La FVC  media fue 62,2% del predicho y la DLCO 52.5%. El 50% de los individuos  presentó  desaturación de oxígeno durante el test de la caminata. El patrón tomográfico predominante fue NINE (57.7%), seguido por NIU (34,6%) y en un 7,7% inespecífico. El anticuerpo más frecuente fue Jo 1 (38,5%), ANA(+)  26,9%, AMA(+) 7,7%, Pm ScL100 y SRP 4%. De los anticuerpos asociados a miositis (MAA), 7,7% Ro(+) y  3.8%  RNP(+). Los pacientes con EPID presentaron más frecuentemente síndrome antisintetasa (46,2%vs0%; p=0.0008), manifestaciones respiratorias (disnea 84,6%vs14,3%; p=0,0001, tos 50,0%vs14,3%; p=0,013) y anti-Jo1(+) (38,5%v14,3%; p=0.042) respecto a los que no presentaban compromiso pulmonar. 

En nuestra cohorte de  pacientes con EPID asociada a miopatías inflamatorias autoinmunes de Córdoba,  predominan las mujeres de edad media, con  perfil autoinmune anti-Jo1 positivo, patrón tomográfico de NINE y compromiso funcional pulmonar  restrictivo.