SAF y leucemia promielocítica aguda: un desafío terapéutico

Resumen

La leucemia promielocítica aguda (LPA) es un subtipo de leucemia que se asocia con una coagulopatía única y distintiva. En ausencia de tratamiento es rápidamente fatal e incluso después del inicio de la terapia. La principal causa de mortalidad temprana está relacionada con las complicaciones hemorrágicas. El síndrome antifosfolípido (SAF) es una enfermedad autoinmune multisistémica asociado a trombosis arterial y venosa recurrente y morbilidad obstétrica. La trombosis recurrente es la principal causa de mortalidad y la anticoagulación a largo plazo es la terapia requerida. Los pacientes con anticuerpos antifosfolípidos tienen un mayor riesgo de desarrollar neoplasias hematológicas y complicaciones trombóticas. Presentamos un caso de LPA, desarrollada luego de años de diagnóstico de SAF trombótico.

Paciente varón de 51 años derivado a nuestro hospital para evaluación por hematología y reumatología. APP: SAF primario diagnosticado hace 20 años (2 episodios de IAM a los 30 y 40 años; triple positividad de anticuerpos antifosfolípidos: LA, aCL Ig G y B2GPI Ig G), que se encontraba anticoagulado con warfarina (INR de 3) además de aspirina, estatinas e hidroxicloroquina. Consulta en ese momento por disnea y fatiga. Laboratorio: Hb 8.4 grs% GB 1400/mm3 Plaq 20000/mm3. ANA, anti-DNA, Sm, Ro, La, RNP negativos. C3 y C4 normales. Ferremia y ácido fólico normal. Hisopado para Sars-Cov2 negativo. PMO: 79% infiltración de promielocitos. Citometría de flujo; 85% células anormales con inmunofenotipo de LPA (CD34-, HLA Dr-, CD117+, CD33++ (homogéneo), CD13++ (heterogéneo), CD15+/-, CD123+, expresión parcial de CD56).
PML RAR ALFA (T 15,17): presencia de banda PML RAR ALFA. Inició tratamiento con ATRA, completó inducción y siete ciclos de terapia de consolidación. Requirió transfusiones de plaquetas. No presentó hemorragias, ni complicaciones trombóticas.

La asociación de LPA y SAF es muy rara y representa un desafío diagnóstico y terapéutico. La aparición de citopenia en SAF requiere un estudio clínico, laboratorio y examen de MO para determinar la causa y definir el manejo terapéutico. Las causas comunes deben excluirse, tales como LES, infección, deficiencia de hierro y ácido fólico o toxicidad a medicamentos.