Hueso sano bajo músculo sano”: desarrollo de osteoporosis grave por desuso, en paciente con miopatía de Nonaka

Resumen

La osteoporosis por desuso comprende varias situaciones clínicas de descarga mecánica ósea o inmovilización patológica, pudiendo generar osteoporosis secundaria con mayor riesgo de fracturas por fragilidad. Su compleja fisiopatología  se basa en la alteración de la comunicación hueso-músculo, así como en la falla osteocitaria en la remodelación ósea. No existe un tratamiento farmacológico específico aprobado, siendo los hábitos higiénico-dietéticos, los únicos que demostraron cierta mejoría ósea. Nuestro objetivo fue describir el severo daño óseo causado por inmovilización debida a miopatía de Nonaka, una muy rara enfermedad hereditaria que genera atrofia progresiva de músculos de miembros inferiores, y demostrar el beneficio terapéutico del aporte adecuado de calcio y vitamina D3, así como del ejercicio físico, ya que aún no existe tratamiento farmacológico preventivo específico.

Se trata de una paciente de 39 años, con diagnóstico de miopatía de Nonaka desde hacía 4 años, movilizada  en silla de ruedas y refiriendo marcada debilidad de miembros inferiores (MI) con abasia. El laboratorio indicaba parathormona (PTH): 81 pg/mL, vitamina D3 (VIT D3): 10 ng/mL y el resto de metabolismo fosfocálcico normal. La densitometría ósea (DXA) informaba densidad mineral ósea (DMO) lumbar 1.052 g/cm² (Z -1.7) y cadera total derecha 0.401g/cm² (Z -5.1). Se indicó incremento de aporte alimentario de calcio y vitamina D3; suplemento con citrato de calcio 1.000 mg/d, vitamina D3 100.000 UI/mes y ejercicios físicos de resistencia combinados con terapia vibratoria (3 veces por semana) acordándose agregar tratamiento antirresortivo con denosumab 60mg/6 meses. A los 5 meses, la paciente consultó refiriendo notable mejoría de su debilidad en MI. Continuaba tratamiento con calcio y vitamina D3, terapia física personalizada pero sin haber iniciado denosumab. Traía PTH 47 pg/mL y VIT D3 25 ng/mL. Al año, la DXA ósea mostraba  mejoría tanto en cadera derecha 0.469 g/cm² (Z -3.8) como lumbar 0.939 g/cm² (Z - 0.8).

Concluímos que, en pacientes con patologías de descarga o inmovilización óseas, es fundamental la pronta detección de osteoporosis por desuso para reducir el riesgo de fractura y, hasta disponer de agentes farmacológicos anti-osteoporóticos específicos, la pérdida ósea podría retrasarse mediante cambios alimentarios y programas de ejercicio físico individualizado.