Linfoma primario de las efusiones con afectación extracavitaria multisistémica en HIV negativo diagnosticado mediante autopsia
DOI:
https://doi.org/10.31053/1853.0605.v78.n4.32945Palabras clave:
linfoma de efusión primaria, linfoma no Hodgkin, derrame pleural, ascitisResumen
Introducción: El Linfoma primario de las efusiones es un Linfoma no Hodgkin de alto grado y escasa frecuencia producido por el virus Herpes Humano 8. Afecta principalmente a individuos infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana (HIV), aunque también se ha descripto en HIV negativos. Se caracteriza por la presencia de derrame linfomatoso maligno en las distintas cavidades serosas siendo la cavidad pleural la más afectada. La afectación fuera de las serosas es muy poco frecuente. El diagnóstico se realiza por análisis del líquido acumulado en las serosas o mediante biopsia de las mismas demostrando la presencia de linfocitos neoplásicos característicos. El tratamiento consiste en distintos regímenes de quimioterapia asociados a terapia antirretroviral en pacientes HIV positivos. El pronóstico de esta enfermedad es pobre, con una supervivencia de escasos meses posteriores al diagnóstico.
Metodología: Presentamos el caso de un varón de 83 años, HIV negativo, con derrame pleural izquierdo y ascitis, observándose un líquido con predominio de mononucleares sin presencia de células malignas al examen citológico.
Resultados: El paciente falleció y mediante la autopsia se llegó al diagnóstico de Linfoma primario de las efusiones, observándose además afectación extracavitaria multisistémica.
Conclusión: Si bien el Linfoma primario de las efusiones afecta preferentemente a individuos HIV positivos, la ausencia de infección por HIV no debe descartar la enfermedad. El compromiso extracavitario debe ser buscado aún en pacientes asintomáticos.
Descargas
Referencias
1. Hu Z, Pan Z, Chen W, Shi Y, Wang W, Yuan J, Wang E, Zhang S, Kurt H, Mai B, Zhang X, Liu H, Rios AA, Ma HY, Nguyen ND, Medeiros LJ, Hu S. Primary Effusion Lymphoma: A Clinicopathological Study of 70 Cases. Cancers (Basel). 2021 Feb 19;13(4):878. doi: 10.3390/cancers13040878.
2. Lurain K, Polizzotto MN, Aleman K, Bhutani M, Wyvill KM, Gonçalves PH, Ramaswami R, Marshall VA, Miley W, Steinberg SM, Little RF, Wilson W, Filie AC, Pittaluga S, Jaffe ES, Whitby D, Yarchoan R, Uldrick TS. Viral, immunologic, and clinical features of primary effusion lymphoma. Blood. 2019 Apr 18;133(16):1753-1761. doi: 10.1182/blood-2019-01-893339.
3. Dhungel BM, Montgomery ND, Painschab MS, Mulenga M, Tomoka T, Kaimila B, Zuze T, Kasonkanji E, Kampani C, Chimzimu F, Randall C, Krysiak R, Seguin R, Fedoriw Y, Gopal S. 'Discovering' primary effusion lymphoma in Malawi. AIDS. 2018 Sep 24;32(15):2264-2266. doi: 10.1097/QAD.0000000000001933.
4. Asis O, Agusti J, Martinez Ciarpaglini C, Fernández Izquierdo A. Linfoma primitivo de cavidades extracavitario. Presentación de un caso. Revista De La Facultad De Ciencias Médicas De Córdoba. 2018; Suplemento JIC XIX:137–138.
5. Kim Y, Leventaki V, Bhaijee F, Jackson CC, Medeiros LJ, Vega F. Extracavitary/solid variant of primary effusion lymphoma. Ann Diagn Pathol. 2012 Dec;16(6):441-6. doi: 10.1016/j.anndiagpath.2012.03.004.
6. Saggini A, Di Prete M, Facchetti S, Rapisarda VM, Anemona L. Panniculitis-Like Presentation of Extracavitary Primary Effusion Lymphoma. Am J Dermatopathol. 2020 Jun;42(6):446-451. doi: 10.1097/DAD.0000000000001539.
7. Boulanger E, Agbalika F, Maarek O, Daniel MT, Grollet L, Molina JM, Sigaux F, Oksenhendler E. A clinical, molecular and cytogenetic study of 12 cases of human herpesvirus 8 associated primary effusion lymphoma in HIV-infected patients. Hematol J. 2001;2(3):172-9. doi: 10.1038/sj.thj.6200096.
8. Nador RG, Cesarman E, Chadburn A, Dawson DB, Ansari MQ, Sald J, Knowles DM. Primary effusion lymphoma: a distinct clinicopathologic entity associated with the Kaposi's sarcoma-associated herpes virus. Blood. 1996 Jul 15;88(2):645-56.
9. Kaplan LD. Human herpesvirus-8: Kaposi sarcoma, multicentric Castleman disease, and primary effusion lymphoma. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2013;2013:103-8. doi: 10.1182/asheducation-2013.1.103.
10. Paner GP, Jensen J, Foreman KE, Reyes CV. HIV and HHV-8 negative primary effusion lymphoma in a patient with hepatitis C virus-related liver cirrhosis. Leuk Lymphoma. 2003 Oct;44(10):1811-4. doi: 10.1080/1042819031000104015.
11. Hsieh PY, Huang SI, Li DK, Mao TL, Sheu JC, Chen CH. Primary effusion lymphoma involving both pleural and abdominal cavities in a patient with hepatitis B virus-related liver cirrhosis. J Formos Med Assoc. 2007 Jun;106(6):504-8. doi: 10.1016/S0929-6646(09)60302-8.
12. Jones D, Ballestas ME, Kaye KM, Gulizia JM, Winters GL, Fletcher J, Scadden DT, Aster JC. Primary-effusion lymphoma and Kaposi's sarcoma in a cardiac-transplant recipient. N Engl J Med. 1998 Aug 13;339(7):444-9. doi: 10.1056/NEJM199808133390705.
13. Sanjay P, Philip X. Primary Effusion Lymphoma. Arch Pathol Lab Med. 2013;137(8):1152-1154. doi: 10.5858/arpa.2012-0294-RS.
14. Rossi G, Cozzi I, Della Starza I, De Novi LA, De Propris MS, Gaeta A, Petrucci L, Pulsoni A, Pulvirenti F, Ascoli V. Human herpesvirus-8-positive primary effusion lymphoma in HIV-negative patients: Single institution case series with a multidisciplinary characterization. Cancer Cytopathol. 2021 Jan;129(1):62-74. doi: 10.1002/cncy.22344.
15. Chadburn A, Hyjek E, Mathew S, Cesarman E, Said J, Knowles DM. KSHV-positive solid lymphomas represent an extra-cavitary variant of primary effusion lymphoma. Am J Surg Pathol. 2004 Nov;28(11):1401-16. doi: 10.1097/01.pas.0000138177.10829.5c.
Publicado
Número
Sección
Licencia
Derechos de autor 2021 Universidad Nacional de Córdoba
Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial 4.0.
Se permite la generación de obras derivadas siempre que no se haga con fines comerciales. Tampoco se puede utilizar la obra original con fines comerciales.