Linfoma primário de efusões com envolvimento extracavitário multissistêmico em HIV negativo diagnosticado por autópsia
DOI:
https://doi.org/10.31053/1853.0605.v78.n4.32945Palavras-chave:
linfoma de efusão primária, linfoma não Hodgkin, derrame pleural, asciteResumo
Introdução: O linfoma de derrame primário é um linfoma não Hodgkin de alto grau raro, causado pelo vírus do herpes humano 8. Afeta principalmente indivíduos infectados com o vírus da imunodeficiência humana (HIV), embora também tenha sido descrito em casos HIV negativos. É caracterizada pela presença de derrame linfomatoso maligno nas diferentes cavidades serosas, sendo a cavidade pleural a mais acometida. O envolvimento fora da serosa é muito raro. O diagnóstico é feito pela análise do líquido acumulado na serosa ou por biópsia da mesma, demonstrando a presença de linfócitos neoplásicos característicos. O tratamento consiste em diferentes regimes de quimioterapia associados à terapia antirretroviral em pacientes HIV-positivos. O prognóstico da doença é ruim, com sobrevida de alguns meses após o diagnóstico.
Metodologia: Apresentamos o caso de um homem de 83 anos, HIV negativo, com derrame pleural à esquerda e ascite, observando ao exame citológico um líquido com predomínio de células mononucleares sem a presença de células malignas.
Resultados: O paciente foi a óbito e a autópsia fez o diagnóstico de linfoma primário de derrames, observando também acometimento extracavitário multissistêmico.
Conclusão: Embora o linfoma primário afete preferencialmente indivíduos HIV-positivos, a ausência de infecção pelo HIV não deve excluir a doença. O envolvimento extracavitário deve ser procurado mesmo em pacientes assintomáticos.
Downloads
Referências
Hu Z, Pan Z, Chen W, Shi Y, Wang W, Yuan J, Wang E, Zhang S, Kurt H, Mai B, Zhang X, Liu H, Rios AA, Ma HY, Nguyen ND, Medeiros LJ, Hu S. Primary Effusion Lymphoma: A Clinicopathological Study of 70 Cases. Cancers (Basel). 2021 Feb 19;13(4):878. doi: 10.3390/cancers13040878.
Lurain K, Polizzotto MN, Aleman K, Bhutani M, Wyvill KM, Gonçalves PH, Ramaswami R, Marshall VA, Miley W, Steinberg SM, Little RF, Wilson W, Filie AC, Pittaluga S, Jaffe ES, Whitby D, Yarchoan R, Uldrick TS. Viral, immunologic, and clinical features of primary effusion lymphoma. Blood. 2019 Apr 18;133(16):1753-1761. doi: 10.1182/blood-2019-01-893339.
Dhungel BM, Montgomery ND, Painschab MS, Mulenga M, Tomoka T, Kaimila B, Zuze T, Kasonkanji E, Kampani C, Chimzimu F, Randall C, Krysiak R, Seguin R, Fedoriw Y, Gopal S. 'Discovering' primary effusion lymphoma in Malawi. AIDS. 2018 Sep 24;32(15):2264-2266. doi: 10.1097/QAD.0000000000001933.
Asis O, Agusti J, Martinez Ciarpaglini C, Fernández Izquierdo A. Linfoma primitivo de cavidades extracavitario. Presentación de un caso. Revista De La Facultad De Ciencias Médicas De Córdoba. 2018; Suplemento JIC XIX:137–138.
Kim Y, Leventaki V, Bhaijee F, Jackson CC, Medeiros LJ, Vega F. Extracavitary/solid variant of primary effusion lymphoma. Ann Diagn Pathol. 2012 Dec;16(6):441-6. doi: 10.1016/j.anndiagpath.2012.03.004.
Saggini A, Di Prete M, Facchetti S, Rapisarda VM, Anemona L. Panniculitis-Like Presentation of Extracavitary Primary Effusion Lymphoma. Am J Dermatopathol. 2020 Jun;42(6):446-451. doi: 10.1097/DAD.0000000000001539.
Boulanger E, Agbalika F, Maarek O, Daniel MT, Grollet L, Molina JM, Sigaux F, Oksenhendler E. A clinical, molecular and cytogenetic study of 12 cases of human herpesvirus 8 associated primary effusion lymphoma in HIV-infected patients. Hematol J. 2001;2(3):172-9. doi: 10.1038/sj.thj.6200096.
Nador RG, Cesarman E, Chadburn A, Dawson DB, Ansari MQ, Sald J, Knowles DM. Primary effusion lymphoma: a distinct clinicopathologic entity associated with the Kaposi's sarcoma-associated herpes virus. Blood. 1996 Jul 15;88(2):645-56.
Kaplan LD. Human herpesvirus-8: Kaposi sarcoma, multicentric Castleman disease, and primary effusion lymphoma. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2013;2013:103-8. doi: 10.1182/asheducation-2013.1.103.
Paner GP, Jensen J, Foreman KE, Reyes CV. HIV and HHV-8 negative primary effusion lymphoma in a patient with hepatitis C virus-related liver cirrhosis. Leuk Lymphoma. 2003 Oct;44(10):1811-4. doi: 10.1080/1042819031000104015.
Hsieh PY, Huang SI, Li DK, Mao TL, Sheu JC, Chen CH. Primary effusion lymphoma involving both pleural and abdominal cavities in a patient with hepatitis B virus-related liver cirrhosis. J Formos Med Assoc. 2007 Jun;106(6):504-8. doi: 10.1016/S0929-6646(09)60302-8.
Jones D, Ballestas ME, Kaye KM, Gulizia JM, Winters GL, Fletcher J, Scadden DT, Aster JC. Primary-effusion lymphoma and Kaposi's sarcoma in a cardiac-transplant recipient. N Engl J Med. 1998 Aug 13;339(7):444-9. doi: 10.1056/NEJM199808133390705.
Sanjay P, Philip X. Primary Effusion Lymphoma. Arch Pathol Lab Med. 2013;137(8):1152-1154. doi: 10.5858/arpa.2012-0294-RS.
Rossi G, Cozzi I, Della Starza I, De Novi LA, De Propris MS, Gaeta A, Petrucci L, Pulsoni A, Pulvirenti F, Ascoli V. Human herpesvirus-8-positive primary effusion lymphoma in HIV-negative patients: Single institution case series with a multidisciplinary characterization. Cancer Cytopathol. 2021 Jan;129(1):62-74. doi: 10.1002/cncy.22344.
Chadburn A, Hyjek E, Mathew S, Cesarman E, Said J, Knowles DM. KSHV-positive solid lymphomas represent an extra-cavitary variant of primary effusion lymphoma. Am J Surg Pathol. 2004 Nov;28(11):1401-16. doi: 10.1097/01.pas.0000138177.10829.5c.
Publicado
Como Citar
Edição
Seção
Licença
Copyright (c) 2021 Universidad Nacional de Córdoba
Este trabalho está licenciado sob uma licença Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.
La Revista de la Facultad de Ciencias Médicas de Córdoba (RFCM) adhiere a la política de Acceso Abierto y no cobra cargos a los autores para publicar, ni tampoco a lectores para acceder a los artículos publicados.
