Hemofilia adquirida
Reporte de cuatro casos
DOI:
https://doi.org/10.31053/1853.0605.v79.n1.34045Palabras clave:
hemofilia a, factor viii, autoanticuerpos, hematomaResumen
Introducción: La hemofilia adquirida es un trastorno de la hemostasia que se produce por la presencia de autoanticuerpos inhibidores dirigidos contra el factor VIII de la coagulación. Clínicamente se manifiesta por sangrados espontáneos principalmente en piel y tejidos blandos, y a diferencia de la hemofilia hereditaria, la presencia de hemartrosis es infrecuente. Si bien muchos casos son idiopáticos, se deben buscar causas secundarias ya que el tratamiento de las mismas es clave en el pronóstico de la enfermedad. Dentro de estas destacan la presencia de neoplasias, enfermedades autoinmunes, fármacos, embarazo y postparto. El tratamiento se basa en medidas hemostáticas y terapias que permitan erradicar el autoanticuerpo.
Metodología: En el siguiente manuscrito describimos cuatro pacientes con hemofilia adquirida con diferentes etiologías, tratamientos y pronóstico.
Resultados: Los cuatro pacientes presentaron resolución del sangrado tras el tratamiento específico.
Conclusión: La hemofilia adquirida es un trastorno raro de la hemostasia que debe sospecharse en pacientes con hematomas extensos espontáneos sin coagulopatía previa. Si bien en muchos casos no se encuentra una etiología subyacente, deben buscarse causas secundarias ya que el tratamiento de las mismas es clave para la evolución del paciente.
Descargas
Referencias
1- Ma AD, Carrizosa D. Acquired Factor VIII Inhibitors: Pathophysiology and Treatment. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2006;2006(1):432–437. doi: https://doi.org/10.1182/asheducation-2006.1.432.
2- Kruse-Jarres R, Kempton CL, Baudo F, Collins PW, Knoebl P, Leissinger CA, et al. Acquired hemophilia A: Updated review of evidence and treatment guidance. Am J Hematol. 2017;92(7):695-705. https://doi.org/10.1002/ajh.24777.
3- Collins PW, Hirsch S, Baglin TP, Dolan G, Hanley J, Makris M, et al. Acquired hemophilia A in the United Kingdom: a 2-year national surveillance study by the United Kingdom Haemophilia Centre Doctors' Organisation. Blood. 2007;109(5):1870-1877. doi:10.1182/blood-2006-06-029850.
4- Ceresetto JM, Duboscq C, Fondevila C, Tezanos Pinto M. HEMOFILIA ADQUIRIDA (INHIBIDOR ADQUIRIDO DEL FACTOR VIII). Medicina (B. Aires). 2015;75(4):231-238.
5- Knoebl P, Marco P, Baudo F, Collins P, Huth-Kühne A, Nemes L, et al. Demographic and clinical data in acquired hemophilia A: results from the European Acquired Haemophilia Registry (EACH2). J Thromb Haemost. 2012;10(4):622-631. doi:10.1111/j.1538-7836.2012.04654.x.
6- Green D, Lechner K. A survey of 215 non-hemophilic patients with inhibitors to Factor VIII. Thromb Haemost. 1981;45(3):200-203.
7- Alzate MA, Meschengieser S, Blanco A, Grosso S, Lazzari MA, Sánchez-Luceros A. Acquired Hemophilia A. Experience Of a Single Center. Blood. 2013;122(21):4781. doi: https://doi.org/10.1182/blood.V122.21.4781.4781.
8- Villalba NL, Zulfiqar AA, Alonso Ortiz MB, Jannot X, Syrovatkova A, Andres E. Hemofilia adquirida como manifestación inicial de recidiva de adenocarcinoma colorrectal. Medicina (B Aires). 2021;81(2):286-288.
9- Franchini M, Glingani C, De Donno G, Casari S, Caruso B, Terenziani I, et al. The first case of acquired hemophilia A associated with SARS-CoV-2 infection. Am J Hematol. 2020;95(8):E197-E198. doi: 10.1002/ajh.25865.
10- Delgado J, Jimenez-Yuste V, Hernandez-Navarro F, Villar A. Acquired haemophilia: review and meta-analysis focused on therapy and prognostic factors. Br J Haematol. 2003;121(1):21-35. doi:10.1046/j.1365-2141.2003.04162.x.
11- Collins P, Baudo F, Knoebl P, Lévesque H, Nemes L, Pellegrini F, et al. Immunosuppression for acquired hemophilia A: results from the European Acquired Haemophilia Registry (EACH2). Blood. 2012;120(1):47-55. doi:10.1182/blood-2012-02-409185.
12- Quarchioni M. Actualización en el abordaje terapéutico del inhibidor adquirido de FVIII (Hemofilia adquirida).Revista Hematología. 2017;21(1):49-58.
13- Girardi D, Silva D, Villaça P, Souza C, Fonseca L, Bastos D, et al. Acquired hemophilia A in a patient with advanced prostate cancer. Autops Case Rep. 2015;5(2):55-59. doi:10.4322/acr.2015.008
14- Kleinman M. Anti-inhibitor coagulant complex for the rescue therapy of acquired inhibitors to factor VIII: case report and review of the literature. Haemophilia. 2002;8(5):694-7. doi:10.1046/j.1365-2516.2002.00652.x.
15- Baudo F, Collins P, Huth-Kühne A, Lévesque H, Pascual M, László N, et al. Management of bleeding in acquired hemophilia A: results from the European Acquired Haemophilia (EACH2) Registry. Blood. 2012;120(1):39-46. doi:10.1182/blood-2012-02-408930.
Publicado
Número
Sección
Licencia
Derechos de autor 2022 Universidad Nacional de Córdoba
Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial 4.0.
Se permite la generación de obras derivadas siempre que no se haga con fines comerciales. Tampoco se puede utilizar la obra original con fines comerciales.
Cómo citar
