Hidroa vaccinoforme como manifestación cutánea de la infección crónica activa del virus Epstein-Barr

Resumen

La infección crónica activa del virus Epstein-Barr (CAEBV) comprende el Desorden linfoproliferativo hidroa-like (LPD-HV like) y la picadura alérgica severa del mosquito. El LPD-HV like incluye: hidroa vacciniforme (HV) clásica, HV severa o sistémica y linfoma tipo hidroa. Aunque de etiología desconocida, se postulan factores genéticos, ambientales y la activación del EBV. Se presenta en niños y adolescentes, predominando en el sexo masculino. Afecta la piel foto-expuesta de la cara, el dorso de las manos y los lóbulos de las orejas, también mucosas, y en estadios avanzados puede ser generalizado. Caracterizada por erupción pápulo-vesiculosa que se ulceran dejando cicatriz. Su mayor incidencia es en verano. Tienen un curso clínico largo con remisión y recurrencia, con riesgo a enfermedad severa. El objetivo de este reporte es dar a conocer una entidad poco frecuente de pronóstico variable.

Presentación del caso: paciente de sexo masculino de 6 años, presenta brotes recurrentes de pápulas, vesículas y ampollas que curan con cicatrices atróficas, costras serohemáticas en zona malar, pabellones auriculares, dorso de nariz, dorso de manos y antebrazos, desde hace 4 años, asociadas a compromiso ocular, y oral. Presentó remisiones parciales y exacerbaciones a foto-exposición. Refirió fiebre y decaimiento general en algunas oportunidades. Se realizó biopsia de losange de piel de 0,7 x 0,5 cm. Microscopía: piel con ampolla con despegamiento a nivel dermoepidérmico con neutrófilos polimorfonucleares y linfocitos en su interior. La epidermis suprayacente muestra intensa degeneración reticular y necrosis de los queratinocitos. En dermis subyacente se observa moderado infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular y difuso. Métodos complementarios: registró positividad por inmunohistoquímica para EBER. Perforina y TIA1, focal. Diagnóstico: hidroa vacciniforme. Dada su evolución recibió tratamiento con corticoides, protección solar, y talidomida, con buena evolución. Actualmente sin lesiones y en seguimiento.

Los procesos cutáneos asociados a EBV conforman un espectro clínico patológico variado y a veces superpuesto. La correcta interpretación brinda al paciente la oportunidad de un tratamiento adecuado mejorando la calidad de vida y previniendo formas más agresivas.