Ganglioneuroma presacro en un adulto. Reporte de un caso clínico

Resumen

Resumen: 

Los ganglioneuromas son tumores raros del sistema nervioso simpático, que se originan a partir de células de la cresta neural. Son los más diferenciados dentro del grupo de tumores periféricos neuroblásticos. Se presentan con mayor frecuencia en niños, y sus localizaciones más comunes son mediastino posterior, retroperitoneo y glándula suprarrenal. Los ganglioneuromas de localización pélvica son inhabituales, sólo se han reportado pocos casos en el mundo (menos de 30). Nuestro objetivo es presentar el caso de un hombre adulto con un ganglioneuroma presacro, por ser esta localización extremadamente infrecuente.

Reportamos el caso de un paciente de 41 años que consultó en el Hospital Elpidio Torres por pérdida de peso de causa desconocida de dos años de evolución, sin otros síntomas acompañantes. Se le realizaron múltiples estudios, evidenciándose en la TAC de abdomen, una masa de partes blandas por delante del sacro. Estas imágenes fueron complementadas con una RMN, que informó una lesión ocupante de espacio adyacente a la escotadura ciática, de bordes multilobulados, heterogénea y con intenso realce.

Se le realizó una cirugía multidisciplinaria, incluyendo a los servicios de Cirugía General, Coloproctología y Neurocirugía. Solicitaron un estudio anatomopatológico intraoperatorio del tumor, el cual se informó como lesión fusocelular de probable estirpe neural. Luego, procedieron a la exéresis de aproximadamente el 70% del tumor, con remisión de la pieza quirúrgica a Anatomía Patológica para su estudio.

Macroscópicamente, los fragmentos de tejido medían en conjunto 7x6x0, 6 cm, eran blanquecinos y de consistencia elástica. Microscópicamente, la neoplasia estaba conformada por una proliferación de células fusadas, con núcleos elongados y citoplasma eosinófilo mal definido, dispuestas en fascículos y haces entrelazados. Además, se destacaba la presencia de células de tipo ganglionar maduras. Las técnicas de inmunohistoquímica mostraron positividad difusa para S100.

El paciente evolucionó favorablemente luego de la cirugía, sin secuelas ni recidiva de la lesión hasta el momento.

Concluimos que los ganglioneuromas deben tenerse en cuenta como diagnóstico diferencial en los pacientes que se presentan con una masa pelviana. Su comportamiento es benigno, siendo la extirpación quirúrgica curativa en la mayoría de los casos.