Glomerulonefritis fibrilar: la importancia de la microscopía electrónica de transmisión para el diagnóstico de una patología con mal pronóstico

Resumen

La glomerulonefritis fibrilar (GNF) fue inicialmente descrita como una glomerulopatía con un material parecido al amiloide pero Rojo Congo negativo, que mediante microscopía electrónica de transmisión (MET) presenta fibrillas aleatoriamente dispuestas, rectas y no ramificadas, que miden entre 10 y 30 nm de espesor, con un variado patrón histopatológico observado mediante microscopía óptica. Es una patología de causa desconocida producida por el depósito de complejos inmunes en el riñón, cuya edad promedio de presentación es de 50 años y con un ligero predominio femenino. Suele presentarse con proteinuria nefrótica, y algunos pacientes se presentan con insuficiencia renal e hipertensión arterial al momento del diagnóstico, evolucionando la mitad de los casos a falla renal terminal en pocos años, siendo peor el pronóstico en pacientes mayores o con insuficiencia renal al inicio. 

Mujer de 72 años de edad con proteinuria nefrótica, hipertensión arterial y falla renal aguda (creatinina de 1.9 mg/dl). Por microscopía óptica (MO) se observó un patrón de glomerulonefritis proliferativa extracapilar, con semilunas fibrocelulares en 52,6% de los glomérulos (10 de 19), mostrando la inmunofluorescencia (IF) depósitos seudolineales y granulares de IgG y C3 en pared de capilares glomerulares, sin restricción para cadenas ligeras kappa o lambda. La MET mostró fibrillas aleatoriamente dispuestas, no ramificadas a nivel subendotelial e intramembranoso de manera focal. Se destaca la expansión mesangial nodular por iguales depósitos organizados.

El diagnóstico correcto de la GNF se basa en el uso de la MET como la herramienta que pone en evidencia la organización de los depósitos inmunes, particularmente en una patología que representa el 1% de los diagnósticos de biopsias renales nativas en adultos y que conlleva un mal pronóstico, tanto para la supervivencia del órgano como del paciente.