Guía de Práctica Clínica para el diagnóstico de compromiso orgánico en amiloidosis: Parte 3/3 Año 2020

GPC compromiso orgánico en amiloidosis

Autores/as

  • Maria Lourdes Posadas Martinez Servicio de Clínica Médica, Hospital Italiano de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina
  • María Adela Aguirre Servicio de Clínica Médica, Hospital Italiano de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina
  • Gustavo Greloni Sección de Nefrología, Servicio de Clínica Médica, Hospital Italiano de Buenos Aires, Argentina
  • Sebastian Marciano Sección de Hepatología, Servicio de Clinica Médica, Hospital Italiano de Buenos AIres, Argentina
  • Diego Perez de Arenaza Servicio de Cardiología, Hospital Italiano de Buenos Aires, Argentina
  • Marcelo Rugiero Departamento de Neurología, Servicio de Clinica Médica, Hospital Italiano de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina
  • Mauricio Tomei Clinica Giuliani Charata, Chaco, Argentina
  • Veronica Peuchot Servicio de Clínica Médica, Hospital Italiano de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina
  • Elsa Nucifora Sección de Hematologia, Servicio de Clinica Médica, Hospital Italiano de Buenos AIres, Argentina
  • Lucas Sebastián Aparicio Servicio de Clínica Médica, Hospital Italiano de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina
  • Luciana Leon Cejas Sección de Neurologia, Hospital Británico, Buenos Aires, Argentina
  • Rosario Luxardo Sección de Nefrología, Servicio de Clínica Médica, Hospital Italiano de Buenos Aires, Argentina
  • Paula Popelka Camara Gamma SRL, Chaco, Argentina
  • Ricardo Reisin Servicio de Neurologia, Hospital Britanico, Buenos Aires, Argentina
  • Pamela Seilikovivh Sanatorio Privado San Gerónimo, Santa Fé, Argentina
  • Carlos Federico Varela Sección de Nefrología, Servicio de Clínica Médica, Hospital Italiano de Buenos Aires, Argentina

DOI:

https://doi.org/10.31053/1853.0605.v79.n4.30903

Palabras clave:

amiloidosis, diagnóstico, amiloidosisamiloidosis de cadenas ligeras de las inmunoglobulinas, amiloidosis familiar

Resumen

Métodos: Se generó un listado de preguntas con el formato PICO centradas en la especificidad y sensibilidad de las pruebas diagnósticas en amiloidosis. Se realizó la búsqueda en PubMed durante julio-agosto del 2019, en inglés y español. Los niveles de evidencia y los grados de recomendación se basan en el sistema GRADE (http://www.gradeworkinggroup.org/index.htm). Las recomendaciones se graduaron según su dirección (a favor o en contra) y según fuerza (fuertes y débiles). Las recomendaciones finales fueron evaluadas con la herramienta GLIA para barreras y facilitadores en la implementación de éstas.

Interpretación de recomendaciones: Las recomendaciones fuertes indican alta confianza, ya sea a favor o en contra, de una intervención. En esta guía se utiliza el lenguaje “se recomienda” cuando se define una recomendación fuerte. Las recomendaciones débiles indican que los resultados para una intervención, favorable o desfavorable, son dudosos. En este caso, se utiliza el lenguaje “se sugiere”, cuando se define una recomendación débil.

Cómo utilizar estas pautas: Las recomendaciones deben ser interpretadas en el contexto de la atención especializada, con estudios diagnósticos validados y realizados por médicos entrenados. Se asume que el médico tratante tiene alto nivel de sospecha de amiloidosis. No asume condiciones coexistentes que modifican el curso de la enfermedad. Asume que los estudios diagnósticos son realizados por médicos entrenados con métodos validados y estandarizados. Esta guía es relevante para los profesionales de la salud y los involucrados en las políticas sanitarias, para ayudar a asegurar que existan los acuerdos necesarios para brindar la atención adecuada.

Resumen de recomendaciones

En pacientes con sospecha de amiloidosis se recomienda:

  • Medición de la creatinina como evaluación inicial para el diagnóstico del compromiso renal en el paciente con sospecha de amiloidosis renal.
  • Medición y caracterización de la proteinuria de 24 hs para el diagnóstico de compromiso renal en pacientes con sospecha de amiloidosis renal.
  • Biopsia de piel con tinción inmunohistoquímica para el diagnóstico precoz de neuropatía en pacientes con diagnóstico genético de ATTR, que presenten signos o síntomas sugestivos de neuropatía de fibra fina.
  • Biopsia de piel con tinción inmunohistoquímica para el diagnóstico precoz de neuropatía en pacientes con sospecha de amiloidosis, que presenten signos o síntomas sugestivos de neuropatía de fibra fina.
  • Estudios de conducción nerviosa evaluando fibras motoras y sensitivas para el diagnóstico de neuropatía de fibras gruesas en pacientes con diagnóstico o sospecha de amiloidosis.
  • Prueba de QST para el diagnóstico precoz de neuropatía en pacientes con diagnóstico genético de ATTR, que presenten signos o síntomas sugestivos de neuropatía de fibras finas.
  • Test de cuantificación sudorípara (Sudoscan) para diagnóstico precoz de neuropatía autonómica periférica (incluso en asintomáticos) en pacientes con sospecha de neuropatía autonómica por amiloidosis.
  • Medición de la variabilidad de la frecuencia cardiaca con criterios de Ewing para el diagnóstico de disautonomía en pacientes con sospecha de neuropatía autonómica por amiloidosis.
  • Medición de hipotensión ortostática con técnica adecuadamente estandarizada para el diagnóstico precoz de compromiso autonómico en el paciente con sospecha de neuropatía autonómica por amiloidosis o diagnóstico de amiloidosis sistémica

Se sugiere:

  • Prueba de QST para el diagnóstico precoz de neuropatía en pacientes con amiloidosis o sospecha de amiloidosis, que presenten signos o síntomas sugestivos de neuropatía de fibras finas.
  • Medición de fosfatasa alcalina para evaluación inicial del compromiso hepático en el paciente con amiloidosis.

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Biografía del autor/a

  • Maria Lourdes Posadas Martinez, Servicio de Clínica Médica, Hospital Italiano de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina

    Grado académico más alto: PhD.

    Médica especialista en medicina interna

    Medica staff del area de investigacion en medicina interna, Hospital Italiano de Buenos Aires

    Investigadora del departamento de investigación, Hospital Italiano de Buenos Aires

     

  • María Adela Aguirre, Servicio de Clínica Médica, Hospital Italiano de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina

    Grado académico más alto: MD

    Médica Especialista en Medicina Interna. Servicio de Clínica

    Médica, Hospital Italiano de Buenos Aires

    Profesora titular del Instituto Universitario del Hospital Italiano, Departamento de Medicina

    Doctoranda en Medicina Clínica, tema Amiloidosis AA

     

  • Gustavo Greloni, Sección de Nefrología, Servicio de Clínica Médica, Hospital Italiano de Buenos Aires, Argentina

    Grado académico más alto: MD

    Jefe de Sección Nefrología Clínica del Hospital Italiano de Buenos Aires, 

    Director Carrera de Especialistas UBA, 

    Profesor Asociado de Medicina del Instituto Universitario HIBA, 

    Ex Director Consejo Glomerulopatías de la Asociación Nefrológica de Buenos Aires

  • Sebastian Marciano, Sección de Hepatología, Servicio de Clinica Médica, Hospital Italiano de Buenos AIres, Argentina

    Grado académico más alto: Mgs

    Médico de Planta de la sección de Hepatología del Hospital Italiano de Buenos Aires

    Médico del Departamento de Investigación del Hospital Italiano de Buenos Aires

    Magíster en Investigación Clínica, Instituto Universitario del Hospital Italiano

  • Diego Perez de Arenaza, Servicio de Cardiología, Hospital Italiano de Buenos Aires, Argentina

    Grado académico más alto: MD

    Médico especialista en Cardiología, 

    Jefe de Sección de Imágenes de Cardiología, Hospital Italiano de Buenos Aires

     

  • Marcelo Rugiero, Departamento de Neurología, Servicio de Clinica Médica, Hospital Italiano de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina

    Grado académico más alto: MD

    Médico especialista en neurología

    Jefe de la sección de neurología del Hospital Italiano de Buenos Aires

     

  • Mauricio Tomei, Clinica Giuliani Charata, Chaco, Argentina

    Grado académico más alto: MD

    Neurólogo, Hospital 9 de Julio de Las Breñas; Clínica Giuliani Charata, Chaco, Argentina

    Miembro de la Sociedad Neurologica Argentina.

    Ex jefe de residentes de neurología del H.I.G.A Dr. Oscar Alende de Mar del Plata.

    Ex residente de neurología del H.I.G.A Dr. Oscar Alende de Mar del Plata.

    Ex Rotante del área de enfermedades desmielinizantes del Hospital Italiano de Buenos Aires.

    Ex Neurologo del Servicio de Terapia Intermedia del H.I.G.A Dr. Oscar Alende de Mar del Plata.

  • Veronica Peuchot, Servicio de Clínica Médica, Hospital Italiano de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina

    Grado académico más alto: MD

    Médica staff del Área de Medicina Interna de Clínica Médica, Hospital Italiano de Buenos Aires. 

    Especialista en terapia intensiva pediátrica SATI-UBA,

    Fellow de investigación clínica en medicina interna 2015-2017. 

    Maestría en investigación clínica, Instituto Universitario del Hospital Italiano (pendiente defensa de tesis). 

    Six sigma Deployment Leader. 

    Carrera de Evaluaciones tecnológicas y Sanitarias, UBA (alumna regular cohorte 2019).

  • Elsa Nucifora, Sección de Hematologia, Servicio de Clinica Médica, Hospital Italiano de Buenos AIres, Argentina

    Grado académico más alto: MD

    Médica Especialista en Hematología, Sección Hematología,

    Ex-presidente de la Sociedad Argentina de Hematología

    Miembro fundador del Grupo de estudio de Amiloidosis

    Miembro de la Sociedad Internacional de Amiloidosis

    Organizador y disertante de I, II, III Simposio Internacional de Amiloidosis, Buenos Aires, Argentina 2012/2014/2017

     

  • Lucas Sebastián Aparicio, Servicio de Clínica Médica, Hospital Italiano de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina
    Grado académico más alto: MD Médico. Personal de Medicina Interna e Hipertensión, Hospital Italiano de Buenos Aires. Investigador Clínico en Hipertensión y Factores de Riesgo Cardiovascular A cargo de estudios vasculares no invasivos: Más de 30 trabajos publicados en revistas revisadas por pares. Miembro del consorcio de investigación IDHOCO / IDCARS dedicado al estudio del papel de la presión arterial domiciliaria y central en la estratificación del riesgo cardiovascular. Miembro de investigación en hipertensión, Mayo Clinic Rochester, 2007. Miembro de investigación en hipertensión, KU Leuven, 2014-2015
  • Luciana Leon Cejas, Sección de Neurologia, Hospital Británico, Buenos Aires, Argentina

    Grado académico más alto: MD

    Especialista en Medicina interna y Neurología,

    Especialista en Enfermedades Neuromusculares.Servicio Neurologìa Hospital

    Britànico, Buenos Aires, Argentina

  • Rosario Luxardo, Sección de Nefrología, Servicio de Clínica Médica, Hospital Italiano de Buenos Aires, Argentina

    Grado académico mas alto: Mgs

    Especialista en Nefrología de la Universidad de Buenos Aires 

    Médico asociado al servicio de Nefrología del Hospital Italiano de Buenos Aires, 

    Master en efectividad clínica (UBA-IECS), 

    Fellow ERA-EDTA/SLANH en creación de registros para Enfermedad Renal Crónica

  • Paula Popelka, Camara Gamma SRL, Chaco, Argentina

    Grado académico más alto: MD

    Especialista en Clínica Médica con habilitación en Medicina Nuclear, actualmente cursando la carrera de médico especialista de Medicina Nuclear de la UBA.

    Médico responsable de la seguridad radiológica. Cámara Gamma Resistencia S.R.L., Chaco, Argentina

     

  • Ricardo Reisin, Servicio de Neurologia, Hospital Britanico, Buenos Aires, Argentina

    Grado académico más alto: MD

    Médico Neurólogo Especialista en Enfermedades Neuromusculares  

    Jefe Servicio Neurologìa Hospital Britànico, Buenos Aires, Argentina

     

  • Pamela Seilikovivh, Sanatorio Privado San Gerónimo, Santa Fé, Argentina

    Grado académico más alto: MD

    Médica Universidad Favaloro, 

    Residencia de neurología Hospital Italiano de Buenos Aires

    Fellow en enfermedades neuromusculares Hospital Italiano de Buenos Aires

    Médica del Sanatorio Privado San Gerónimo. Santa Fe, Argentina

     

  • Carlos Federico Varela, Sección de Nefrología, Servicio de Clínica Médica, Hospital Italiano de Buenos Aires, Argentina

    Grado académico más alto: MD

    Especialista en Medicina Interna

    Especialista en Nefrología y Medio Interno.

    Médico de Planta del Servicio de Nefrología del Hospital Italiano de Buenos Aires.

     

Referencias

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Publicado

2022-12-21

Número

Sección

Guías Clínicas

Cómo citar

1.
Posadas Martinez ML, Aguirre MA, Greloni G, Marciano S, Perez de Arenaza D, Rugiero M, et al. Guía de Práctica Clínica para el diagnóstico de compromiso orgánico en amiloidosis: Parte 3/3 Año 2020: GPC compromiso orgánico en amiloidosis. Rev Fac Cien Med Univ Nac Cordoba [Internet]. 2022 Dec. 21 [cited 2025 Mar. 1];79(4):391-9. Available from: https://revistas.unc.edu.ar/index.php/med/article/view/30903

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