Angioendotelioma intralinfatico papilar: reporte de un caso

Resumo

El angioendotelioma intralinfático papilar ( AIP ) es un tumor vascular infrecuente, que fué caracterizado por primera vez en 1969 por María Dabska, quien describió, en su serie de  6 casos, un angiosarcoma de bajo grado, habitualmente desarrollado en la infancia y que poseía características histológicas distintivas. Desde entonces unos 30 casos han sido reportados, la mayoría en la piel y TCS, pero también en órganos profundos como bazo, hueso y testículo. 

El objetivo de nuestro trabajo fue comunicar un caso de esta neoplasia vascular muy poco frecuente, repasar su clínica, su apariencia macro y microscópica, y establecer su comportamiento biológico.                         

PRESENTACION DEL CASO: Nuestro caso correspondió a una niña de 9 años con una lesión en labio inferior. Se recibió un fragmento en forma de cuña revestido parcialmente por semi-mucosa de 5 x 2.5 cm. En un sector se observó una lesión de apariencia verrugosa, papilar, de aproximadamente 3 x 1 cm. En la microscopia se observó una proliferación cutánea de vasos revestidos por células cuboideas, aumentadas en tamaño.  Las células endoteliales tenían una apariencia “en tachuela”, con núcleos protruidos hacia la luz. Se disponían constituyendo papilas y en otros sectores conformando estructuras glomeruloides. Estos hallazgos resultaron compatibles con un angioendotelioma intralinfático papilar. En la inmunohistoquímica resultó positivo para CD34.

El AIP es una neoplasia vascular rara, con alta tasa de recidivas locales, pero con metástasis infrecuentes. Se deben tener en cuenta diagnósticos diferenciles, para los cuales se puede recurrir a técnicas de inmunohistoquímica.