Linfoma cutáneo primario difuso de células grandes B, tipo pierna: reporte de un caso

Resumen

Resumen: 

Introducción: El Linfoma Cutáneo Difuso de células grandes B es un tipo de Linfoma No Hodgkin B agresivo, que afecta típicamente la piel de las piernas y con menos frecuencia otros sitios cutáneos. Se presenta en pacientes ancianos, más frecuentemente en mujeres, a modo de placas, pápulas y nódulos únicos o múltiples, de color rojo o azulado, en una o ambas piernas. Se compone de una proliferación de células B grandes (centroblastos e inmunoblastos), dispuestas de manera difusa o nodular confluente, que ocupan la dermis reticular e infiltran el tejido adiposo subyacente. Además estas células se encuentran frecuentemente dentro y alrededor de vasos dérmicos y subcutáneos dilatados. Su inmunofenotipo es: CD20 +, CD79 +, Bcl2 +, MUM-1 +, CD10 -, Bcl6 -. El pronóstico es malo y el tratamiento consiste en radioterapia local y poliquimioterapia en pacientes con extensión sistémica.

El objetivo es comunicar un caso infrecuente de linfoma, el abordaje diagnóstico y el planteo de diagnósticos diferenciales.

Presentación del caso: mujer de 80 años que concurrió a la consulta por lesiones en la piel de la pierna de 20 días de evolución. Se decidió toma biopsia: losange de piel de 12 mm en su mayor dimensión y 4 mm de espesor. La epidermis era lisa, de colorido pardusco, aspecto cupuliforme y de consistencia blanda. El material se procesó con la técnica habitual para coloración con hematoxilina/eosina.

Histológicamente se observó una proliferación neoplásica de estirpe linfoide de células grandes. La mayoría correspondió a centrocitos, centroblastos e Inmunoblastos; las mitosis fueron frecuentes. Las células neoplásicas se distribuyeron en un patrón de crecimiento difuso en la dermis rodeando los anexos y vasos sanguíneos.

El estudio se complementó con inmunohistoquímica: AE1AE3- CD20+, MUM-1+, Ki67 > 90%.

Conclusión: Estos linfomas difusos cutáneos son infrecuentes y es necesario diferenciarlos de otros linfomas cutáneos, como el centrofolicular B, de diferente pronóstico. Se presentan con una clínica típica que no debe pasar inadvertida y, con el estudio histológico e inmunohistoquímico, se arriba rápidamente al diagnóstico, ya que debe iniciarse un tratamiento oportuno, que mejore la sobrevida de los pacientes.