Displasia fibrosa del maxilar inferior: dilema sobre su tratamiento, a propósito de un caso clínico

Resumo

La displasia fibrosa (DF) es un trastorno óseo poco común (7% de todos los tumores óseos benignos) y de difícil diagnóstico, en el cual el hueso normal es reemplazado por tejido fibroso. Se relaciona etiológicamente con una mutación puntual post-cigótica del gen GNAS por lo cual es necesario descartar su asociación con el sindrome de McCune-Albright y con endocrinopatías hiperfuncionantes.  Puede afectar cualquier hueso, siendo menos frecuente el compromiso del maxilar inferior (DFMI) con respecto al superior, presentándose más comunmente en niños o adolescentes. El diagnóstico es clínico, radiológico e histológico. Además de la cirugía, el uso de bifosfonatos es otra opción terapéutica, siendo la osteonecrosis de mandíbula,  una probable complicación del uso de estas drogas.  Nuestro objetivo es describir  diagnóstico, evolución clínica, seguimiento y  manejo terapéutico durante un año de una paciente con DFMI, y replantear las opciones terapéuticas disponibles ante la probable aparición de complicaciones.

Se trata de una mujer de 39 años con lesión mandibular izquierda de detección incidental, indolora, de 10x8 cm, visualizada con tomografía luego de la cual se efectúa biopsia que evidenció proliferación fibroósea,  estructuras trabeculares de apariencia de vidrio esmerilado,  con morfología de carácter chino inmersas en un estroma fibroso, confirmando displasia fibrosa ósea. Los marcadores bioquímicos óseos de formación y resorción eran normales. El centellograma corporal  mostró captación sólo en la región mandibular izquierda.  Una resonancia hipofisaria mostró  microadenoma interpretado como no funcionante con perfil hormonal normal. Se adoptó una conducta conservadora en el manejo de la paciente, debido a su condición médica estable y a la ausencia de cambios clínicos e imagenológicos en el seguimiento durante un año. 

Concluímos que la DFMI es una patología ósea de rara presentación y más aún en edad adulta. A pesar de la favorable evolución  de este caso, remarcamos la necesidad del seguimiento clínico y radiológico estrictos para la detección de posibles complicaciones locales, transformación maligna  o aparición de nuevas lesiones. Ante tal posibilidad, se deberá optar entre terapia quirúrgica o tratamiento farmacológico antiresortivo, sin desconocer la paradójica   aunque  poco frecuente posibilidad de aparición de osteonecrosis del MI descripta en pacientes tratados con dichas drogas.