Linfohistiocitose hemofagocítica como uma apresentação de linfoma de células T
Relato de caso: Linfohistiocitose hemofagocítica
DOI:
https://doi.org/10.31053/1853.0605.v78.n3.30373Palavras-chave:
linfo-histiocitose hemofagocítica, linfoma, hospedeiro imunocomprometido, linfadenopatiaResumo
Introdução: A linfo-histiocitose hemofagocítica (HHL) é uma síndrome hiperinflamatória grave causada pela ativação aberrante de macrófagos e células T citotóxicas que se manifesta clinicamente como quadro febril associado a citopenias, ferritina elevada e esplenomegalia. Antes de seu diagnóstico em adultas, as causas secundárias, como as neoplasias hematológicas, devem ser investigadas. O início precoce do tratamento é importante devido à sua alta mortalidade.
Métodos: Apresentamos o caso de um paciente de 53 anos de idade com diagnóstico de HHL associado a linfoma de células T. A apresentação do quadro foi abrupta com diversos sintomas e sinais da referido síndrome, além de múltiplas complicações infecciosas associadas.
Resultados: Antes do diagnóstico inicial de HHL, iniciou-se o tratamento com etoposídeo e dexametasona, e quando o diagnóstico de linfoma de células T foi obtido, iniciou-se o tratamento quimioterápico com esquema CHOEP, com evolução inicial favorável.
Conclusões: O HHL é uma entidade rara associada a alta mortalidade, portanto seu índice de suspeita deve ser alto quando se depara com um quadro clínico e analítico compatível. No entanto, seu diagnóstico constitui um grande desafio clínico, podendo, às vezes, aparecer sobreposto a múltiplos quadros infecciosos. O início precoce do tratamento é importante devido à alta mortalidade dessa patologia.
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