Reporte de caso: Trasplante Renal en un paciente con Epidermolisis Bullosa

Autores/as

  • Emanuel José Saad Hospital Privado universitario de Córdoba Instituto de Ciencias Biomédicas de Córdoba
  • Ricardo Arturo Albertini Hospital Privado Universitario de Córdoba Instituto de Ciencias Biomédicas de Córdoba
  • Carlos Chiurchiu Hospital Privado Universitario de Córdoba
  • Pablo Ulises Massari Hospital Privado Universitario de Córdoba
  • Jorge Luis De la Fuente Hospital Privado Universitario de Córdoba Instituto de Ciencias Biomédicas de Córdoba

DOI:

https://doi.org/10.31053/1853.0605.v75.n1.17153

Palabras clave:

Epidermólisis Ampollosa, Epidermólisis Ampollosa Distrófica, Trasplante de Riñón

Resumen

La epidermolisis bullosa distrófica recesiva (EBDR) es una genodermatosis extremadamente infrecuente, caracterizada por la existencia de alteraciones a nivel de las fibras de anclaje que unen la membrana basal de la epidermis a las estructuras subyacentes. Un elemento característico de esta entidad es la formación recurrente de ampollas en piel y mucosas ante traumatismos mínimos, con posterior cicatrización. Los pacientes con EBRD frecuentemente desarrollan enfermedad renal crónica y requieren de terapia de reemplazo renal, constituyendo una importante causa de morbilidad y mortalidad en estos pacientes. El rol del trasplante renal es poco conocido en este tipo de pacientes.

Se presenta el caso de un paciente con enfermedad renal terminal y EBDR que es tratado con trasplante renal y su seguimiento a lo largo de un período de 83 meses luego del trasplante. Durante dicho período se observó una baja frecuencia de intercurrencias infecciosas, así como la ausencia de desarrollo de neoplasias cutáneas.  El trasplante renal podría ser una alternativa a la terapia de reemplazo dialítica en los pacientes con epidermolisis bullosa asociada a enfermedad renal terminal, reduciendo las comorbilidades asociadas a las terapias dialíticas.

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Biografía del autor/a

Emanuel José Saad, Hospital Privado universitario de Córdoba Instituto de Ciencias Biomédicas de Córdoba

Departamento de Clínica Médica de Hospital Privado Universitario de Córdoba.

Docente de Instituto Universitario de Ciencias Biomédicas de Córdoba

Ricardo Arturo Albertini, Hospital Privado Universitario de Córdoba Instituto de Ciencias Biomédicas de Córdoba

Departamento de Clínica Médica. Hospital Privado Universitario de Córdoba.

Jefe de Departamento de Docencia e Investigación. Hospital Privado Universitario de Córdoba.

Docente de Instituto Universitario de Ciencias Biomédicas de Córdoba

Carlos Chiurchiu, Hospital Privado Universitario de Córdoba

Departamento de Nefrología. Hospital Privado Universitario de Córdoba

Pablo Ulises Massari, Hospital Privado Universitario de Córdoba

Departamento de Nefrología. Hospital Privado Universitario de Córdoba

Jorge Luis De la Fuente, Hospital Privado Universitario de Córdoba Instituto de Ciencias Biomédicas de Córdoba

Departamento de Nefrología. Hospital Privado Universitario de Córdoba.

Docente de Instituto Universitario de Ciencias Biomédicas de Córdoba

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Publicado

2018-02-27

Cómo citar

1.
Saad EJ, Albertini RA, Chiurchiu C, Massari PU, De la Fuente JL. Reporte de caso: Trasplante Renal en un paciente con Epidermolisis Bullosa. Rev Fac Cien Med Univ Nac Cordoba [Internet]. 27 de febrero de 2018 [citado 28 de marzo de 2024];75(1):46-9. Disponible en: https://revistas.unc.edu.ar/index.php/med/article/view/17153

Número

Sección

Casos Clínicos