Proteinosis alveolar pulmomar: Presentación de dos casos y revisión de bibliografía
Palabras clave:
proteinosis alveolar pulmonar, enfermedades pulmonares, terapiaResumen
La Proteinosis Alveolar Pulmonar es una enfermedad infrecuente, caracterizada por lesiones radiológicas y tomográficas típicas y severas, con un cuadro clínico variable desde la insuficiencia respiratoria a la resolución espontánea. Entre sus tres variedades, la llamada forma idiopática o del adulto, representa más del 80% de los casos publicados. La fisiopatología esta dada por un proceso autoinmune dirigido contra el factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF), que condiciona un defecto funcional en los macrófagos que conduce a la acumulación intraalveolar de surfactante y manifestaciones infecciosas, pulmonares y extrapulmonares, a menudo por gérmenes no usuales. El conjunto de datos aportados por las imágenes, la disociación clínico-radiológica y material de lavado broncoalveolar, en general son suficientes para el diagnóstico, aunque en ocasiones se requiere de la histopatología para su confirmación. La terapéutica recomendada es el lavado pulmonar total. La mortalidad es baja y se relaciona fundamentalmente con las complicaciones infecciosas. Describimos en este trabajo nuestra experiencia diagnóstica y terapéutica con dos pacientes
Descargas
Citas
Ioachimescu OC, Kavuru MS. Pulmonary alveolar proteinosis. Chronic Respiratory Disease 2006; 3:149-159.3)
Trapnell BC, Whitsett JA, Nakata K. Pulmonary alveolar proteinosis. N Engl J Med 2003;349:2527-39.
Seymour JF, Presneill JJ. Pulmonary alveolar proteinosis: progress in the first 44 years. Am J Respir Crit Care Med 2002;166:215-35.
Holbert JM, Costello P, Li W, Hoffman RM, Rogers RM. CT features of pulmonary alveolar proteinosis. Am J Roentgenol 2001;176:1287-94.
Goldstein LS, Kavuru MS, Curtis-McCarthy P, Christie HA, Farver C, Stoller JK. Pulmonary alveolar proteinosis: clinical features and outcomes. Chest 1998;114:1357-62.
Lin FC, Chang GD, Chern MS, Chen YC, Chang SC. Clinical significance of anti-GM-CSF antibodies in idiopathic pulmonary alveolar proteinosis. Thorax 2006; 61:528-534.
Lee KN, Levin DL, Webb WR, Chen D, Storto ML, Golden JA. Pulmonary alveolar proteinosis: high-resolution CT, chest radiographic, and functional correlations. Chest 1997;111:989-95.
Dranoff G, Crawford AD, Sadelain M et al. Involvement of granulocyte-macrophage colony-stimulating factor in pulmonary homeostasis. Science 1994; 264: 713-16.
Stanley E, Lieschke GJ, Grail D et al. Granulocyte/macrophage colony-stimulating factor-deficient mice show no major perturbation of hematopoiesis but develop a characteristic pulmonary pathology. Proc Natl Acad Sci USA 1994;91:5592-96.
Kitamura T, Tanaka N, Watanabe J et al. Idiopathic pulmonary alveolar proteinosis as an autoimmune disease with neutralizing antibody against granulocyte/macrophage colony-stimulating factor. J Exp Med 1999; 190:875-80.
Uchida K, Beck DC, Yamamoto T, Berclaz PY, Abe S, Staudt MK et al. GM-CSF autoantibodies and neutrophil dysfunction in pulmonary alveolar proteinosis. N Engl J Med 2007;356:567-79.
Ramirez J, Campbell GD. Pulmonary alveolar proteinosis. Endobronchial treatment. Ann Intern Med 1965;63:429-41.
Seymour JF, Ashley R, Vincent JM, Presneill JJ, Pain MC. Efficacy of Granulocyte–Macrophage Colony-Stimulating factor in acquired alveolar proteinosis.N Engl J Med 1996;335:1924-25.
Wylam ME, Katzmann JA. Aerosolized GM-CSF improves pulmonary function in idiopathic pulmonary alveolar proteinosis. Am J Respir Crit Care Med 2000;161:889.
Bonfield TL, Kavuru MS, Thomassen MJ. Anti-GM-CSF titer predicts response to GM-CSF therapy in pulmonary alveolar proteinosis. Clinical mmunology 2002; 105(3): 342-50
Descargas
Publicado
Cómo citar
Número
Sección
Licencia
La Revista de la Facultad de Ciencias Médicas de Córdoba (RFCM) adhiere a la política de Acceso Abierto y no cobra cargos a los autores para publicar, ni tampoco a lectores para acceder a los artículos publicados.
