Necrolisis epidérmica toxica: una patología de alta mortalidad

Resumen

La Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET) es una enfermedad por reacción de hipersensibilidad retardada a drogas como los AINES, allopurinol, carbamazepina y fenitoína. Su incidencia: 0,5 – 1 caso/millón de habitantes con una mortalidad del 30 - 60 %. En piel se observan máculas-pápulas eritematosas con ampollas de contenido seroso y una denudación ≥ 30 % de la superficie corporal. Afecta a las mucosas y se acompaña de fiebre, malestar general y mialgias, derivando en sepsis, fallo renal agudo, insuficiencia respiratoria aguda y disfunción multiorgánica (DMO). El pronóstico se basa en el Score SCORTEN, que evalúa la edad ≥ 40 años, la urea plasmática ≥ 28 mg/dl, la superficie corporal afectada ≥10 %, el bicarbonato sérico ≥ 20 mEq/L y la glucemia plasmática 250 mg/dl. Un SCORTEN de ≥ 5 ptos indica una mortalidad > 90 %. La patogénesis es genética, relacionada al sistema HLA, activación de Linfocitos T CD8+, células Natural Killer, activación del FasL, perforina, granzima B y granulosina, FNT α e If γ. La biopsia revela necrosis epidérmica con infiltración inflamatoria y despegamiento dermo-epidérmico. El tratamiento se basa en la administración de Inmunoglobulina.

Presentación del caso: Paciente femenina de 75 años con Antecedentes de Hipertensión arterial crónica e hipotiroidismo. Religión: Testigo de Jehová. Sin antecedentes alérgicos. Ingresó a UTI con diagnóstico de Accidente Cerebrovascular Hemorrágico, requiriendo dexametasona y fenitoína. A las 3 semanas manifestó fiebre, malestar general y la aparición de lesiones eritematosas ampollares en cara, abdomen, dorso, ambos glúteos, tórax y axilas, y otras de tipo ulceradas en boca y labios mayores. Paralelamente desarrolló insuficiencia respiratoria aguda, sepsis y DMO. Se suspendió fenitoína. La biopsia de piel evidenció necrosis epidérmica con despegamiento subdérmico, con infiltrado leucocitario mononuclear perivascular. El SCORTEN fue de 5 ptos. Debido al credo religioso de la paciente, no se inició el tratamiento con Inmunoglobulina. Posteriormente la paciente obitó.               

La NET es infrecuente y de alta mortalidad, por lo que la elección farmacológica debe ser cuidadosa. El diagnóstico se basa en la biopsia de piel procesada con coloración de Hematoxilina/Eosina. El tratamiento con Inmunoglobulina y el soporte crítico deben ser precoces.