Esclerodermia pulmonar, manifestaciones clínicas y patrones radiológicos asociados: reporte de un caso

Resumen

La esclerosis sistémica o esclerodermia como enfermedad sistémica inicia típicamente como una afección limitada de la piel (manifestándose como esclerodermia cutánea o morfea) antes de progresar a órganos internos, principalmente al tracto gastrointestinal y los pulmones. En este último, la enfermedad encuentra su principal causa de muerte. Es fundamental conocer los patrones de evolución de la enfermedad para prevenir lesiones irreversibles en los pacientes enfermos.

Presentamos un reporte de caso de un paciente adulto de 40 años, diagnosticado con esclerodermia hace 10 años, que consulta luego de un largo periodo de ausencia por una intensificación de sus síntomas respiratorios, inicialmente leves. El paciente se había ausentado varios años de la consulta desde el año 2019 por la pandemia. Actualmente refiere empeoramiento de su disnea habitual (desde clase funcional 1 hasta clase funcional 3 actualmente), asociado a tos. Presenta estigmas cutáneos típicos de la enfermedad, pero negaba disnea en reposo, disfagia, reflujo u otros síntomas sugestivos de afección en otros órganos. La espirometría mostró un patrón restrictivo compatible con enfermedad intersticial. En la tomografía computada a nivel pleuropulmonar se visualiza un patrón reticular subpleural, observándose a nivel de ambos lóbulos inferiores en sus sectores posteriores y segmento interno del lóbulo medio áreas parcheadas en vidrio esmerilado y bronquiectasias por tracción asociadas en relación a una intersticiopatía. El patrón radiológico de la afección intersticial se caracteriza como NINE (neumonía intersticial no específica), patrón característico pero no específico de esta patología. En interconsulta entre servicios de neumonología y reumatología se establecen tratamientos con dosis progresivas de micofenolato y bosentan con buena progresión clínica.

Los principales diagnósticos diferenciales son la fibrosis pulmonar idiopática y la enfermedad intersticial asociada a artritis reumatoide. El antecedente de su diagnóstico y la distribución de las lesiones son los principales elementos de apoyo en este diagnóstico, que de otras maneras requeriría estudios serológicos e histopatológicos. Es de suma importancia saber interpretar los patrones radiológicos en los pacientes con enfermedades intersticiales, a fin de efectuar un adecuado tratamiento y mejorar la calidad de vida de estas enfermedades sumamente incapacitantes.