GUÍAS CLÍNICAS
María Lourdes Posadas Martínez 1, María Adela Aguirre2, Gustavo Greloni3, Sebastian Marciano4, Diego Pérez de Arenaza5, Marcelo Rugiero6, Mauricio Tomei7, Verónica Peuchot8, Elsa Nucifora9, Lucas Sebastián Aparicio10, Luciana León Cejas11, Rosario Luxardo3, Paula Popelka12, Ricardo Reisin11, Pamela Seilikovivh13, Carlos Federico Varela3
La amiloidosis sistémica es una enfermedad poco frecuente que suele ser pasada por alto debido a que los síntomas pueden parecerse a los de otras enfermedades. Existen diversos tipos de amiloidosis, las cuales difieren también en su tratamiento. El diagnóstico de la amiloidosis se realiza con biopsia, generalmente de grasa abdominal, aunque en algunas oportunidades se pueda requerir biopsia de otras partes del cuerpo. Para evaluar los órganos afectados por la amiloidosis se suelen solicitar estudios complementarios como análisis de laboratorio y métodos de imágenes. El diagnóstico temprano y oportuno es importante ya que el tratamiento varía en gran medida en función de la enfermedad específica y grado de severidad de esta.
Abreviaturas
AA: Amiloidosis por amiloide sérico A
AL: Amiloidosis por cadena liviana de inmunoglobulina
ATTR: Amiloidosis por transtiretina
ATTRwt: amiloidosis por transtiretina salvaje
ATTRv: amiloidosis por transtiretina mutada o variante
AGREE: Appraisal of Guidelines Research Evaluation.
CADT: Compound Autonomic Dysfunction Test
COMPASS-31: Composite Autonomic Symptom Score 31
ETD: Evidence to Decision
g: gramo
GPC: guía de práctica clínica.
GLIA: The GuideLine Implementability Appraisal
GRADE: Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation
NICE: National Institute for Health and Care Excellence. Organismo del Departamento de Salud en el Reino Unido.
PICO: pregunta con población, intervención, comparador y outcome/resultado
RIGHT: Reporting Items for Practice Guidelines in Healthcare
QST: Quantitative Sensory Testing
Métodos: Se generó un listado de preguntas con el formato PICO centradas en la especificidad y sensibilidad de las pruebas diagnósticas en amiloidosis. Se realizó la búsqueda en PubMed durante julio-agosto del 2019, en inglés y español. Los niveles de evidencia y los grados de recomendación se basan en el sistema GRADE (http://www.gradeworkinggroup.org/index.htm). Las recomendaciones se graduaron según su dirección (a favor o en contra) y según fuerza (fuertes y débiles). Las recomendaciones finales fueron evaluadas con la herramienta GLIA para barreras y facilitadores en la implementación de éstas.
Interpretación de recomendaciones: Las recomendaciones fuertes indican alta confianza, ya sea a favor o en contra, de una intervención. En esta guía se utiliza el lenguaje “se recomienda” cuando se define una recomendación fuerte. Las recomendaciones débiles indican que los resultados para una intervención, favorable o desfavorable, son dudosos. En este caso, se utiliza el lenguaje “se sugiere”, cuando se define una recomendación débil.
Cómo utilizar estas pautas: Las recomendaciones deben ser interpretadas en el contexto de la atención especializada, con estudios diagnósticos validados y realizados por médicos entrenados. Se asume que el médico tratante tiene alto nivel de sospecha de amiloidosis. No asume condiciones coexistentes que modifican el curso de la enfermedad. Asume que los estudios diagnósticos son realizados por médicos entrenados con métodos validados y estandarizados. Esta guía es relevante para los profesionales de la salud y los involucrados en las políticas sanitarias, para ayudar a asegurar que existan los acuerdos necesarios para brindar la atención adecuada.
Resumen de recomendaciones
En pacientes con sospecha de amiloidosis, se recomienda realizar:
En pacientes con sospecha de amiloidosis se recomienda:
Se sugiere realizar:
Palabras clave: amiloidosis; diagnóstico; amiloidosis de cadenas ligeras de las inmunoglobulinas; amiloidosis familiar
Method: Use the PICO format to generate a series of questions, focusing on the specificity and sensitivity of the amyloidosis diagnostic test. PubMed searches were conducted in English and Spanish from July to August 2019. The level of evidence and recommendation are based on the GRADE system (http://www.gradeworkinggroup.org/index.htm). The recommendations are graded according to their direction (for or against) and strength (strong and weak). Finally, it is recommended to use GLIA tools to evaluate the obstacles and facilitators in implementation.
Suggested explanation A strong suggestion indicates a high degree of trust in support or opposition to the intervention. When defining a strong recommendation, this guide uses the "recommended" language. The weaker recommendations indicate that the outcome of the intervention (favorable or unfavorable) is doubtful. In this case, if a weak recommendation is defined, the "recommendation" language is used.
How to use these guidelines: Recommendations must be explained within the scope of special care in validated diagnostic studies conducted by specially trained doctors. It is not assumed to change the coexistence conditions of the disease process. Presumably, the attending physician has a high degree of suspicion of amyloidosis. It assumes that diagnostic research is conducted by well-trained doctors using a validated standardized method. This guide is intended for health care professionals and those involved in health care policies to help ensure that the necessary agreements have been reached to provide appropriate care.
Summary of recommendations
For patients with suspected amyloidosis, it is recommended:
It is suggested:
Key words: amyloidosis; diagnosis; inmunoglobulin light-chain amyloidosis; amyloidosis, familial
Method: Resumo
Method: Replace the various forms of PICO with specific testes. Giulio bus companies before 2019, Spain and Spain. The grade certificate recommended to your system (http://www.gradeworkinggroup.org/index.htm). As the recommended classification criteria, it is recommended to you (recommended or opposed) and recommended to you (recommended to you). As recommended by FINA, it is Ferramenta, which is composed of GLIA para barreiras e facilitadores em sua Implementação.
Explicação sugerida: uma sugestão forte indica um alto nível de confiança no apoio ou oposição à intervenção. Ao definir recomendações fortes, este guia usa uma linguagem "recomendada". As recomendações mais fracas indicam que o resultado da intervenção (favorável ou desfavorável) é duvidoso. Nesse caso, se uma recomendação fraca for definida, a linguagem de "recomendação" será usada.
Como usar essas diretrizes: As recomendações devem ser explicadas no contexto de cuidados especializados e estudos de diagnóstico validados realizados por médicos treinados. Não tem como premissa condições de coexistência que modificarão o curso da doença. Suponha que o médico assistente suspeite de um alto nível de amiloidose. Ele presumiu que a pesquisa diagnóstica foi conduzida por médicos bem treinados usando métodos padronizados validados. Este guia se aplica a profissionais de saúde e todos os envolvidos na política de saúde para ajudar a garantir que os arranjos necessários sejam feitos para fornecer cuidados adequados.
Resumo das recomendações
Em pacientes com suspeita de amiloidose, é recomendado
Sugere-se:
Palavras chave: amiloidose; diagnóstico; amiloidose de cadeia leve de imunoglobulina; amiloidose familiar
La amiloidosis es una enfermedad crónica poco frecuente y subdiagnosticada [1]. Se define por el depósito de proteínas mal plegadas en distintos órganos, lo que conlleva a manifestaciones que inicialmente se superponen e imitan condiciones más prevalentes, lo que implica un desafío para su reconocimiento [1,2]. Produce disfunción orgánica progresiva, con lo cual, el diagnóstico temprano es vital para prevenir el daño irreversible de los órganos[3].
Las amiloidosis sistémicas más frecuentes son: AL, AA, ATTRwt y ATTRv [4], y son las que abordaremos en esta guía.
El compromiso renal es frecuente en la AL y AA, siendo raro en la amiloidosis ATTR [5]. Puede manifestarse mediante proteinuria en rango nefrótico y progresar a insuficiencia renal [6], con lo cual el diagnóstico precoz es importante para evitar el daño irreversible del órgano con necesidad de diálisis o la muerte del paciente.
Los pacientes pueden tener, con menor frecuencia, compromiso hepático. Se manifiesta principalmente como hepatomegalia y alteración de la fosfatasa alcalina hepática [6].
Puede existir compromiso del sistema nervioso periférico y/o autónomo. El compromiso del sistema nervioso periférico genera alteraciones sensitivas, como dolor o parestesias. La disautonomía se manifiesta con hipotensión ortostática, diarrea o constipación y trastornos de erección [6].
El objetivo de esta guía es elaborar recomendaciones basadas en la evidencia que permitan realizar un adecuado diagnóstico de compromiso renal, nervioso y hepático, en pacientes con amiloidosis sistémica en la atención especializada a través de un proceso de elaboración validado. Para el desarrollo de la misma se tuvo en cuenta la disponibilidad de los métodos diagnósticos en Latinoamérica en general y Argentina en particular.
La población de estudio son pacientes con sospecha o diagnóstico de amiloidosis [7,8]. Los usuarios principales previstos de la guía son profesionales de salud generalistas y especialistas como, clínicos, hematólogos, nefrólogos, neurólogos, cardiólogos, gastroenterólogos, hepatólogos, dermatólogos, bioquímicos en el ámbito de centros de atención especializada o tercer nivel de atención de Latinoamérica [9].
La Guía fue realizada de novo basándose en estándares de calidad metodológico, dada la ausencia de Guías de Práctica Clínica (GPC). El Equipo Elaborador fue conformado por un grupo interdisciplinario de profesionales del Hospital Italiano de Buenos Aires con experiencia disciplinar y metodológica y profesionales potenciales usuarios de la Guía (equipo clínico y metodológico). El Panel de Experto se conformó de especialistas de diversas Instituciones representadas por distintas profesiones, especialidades y regiones del país. Se utilizaron como herramientas metodológicas para el desarrollo de esta GPC, el Manual Metodológico GRADE 2017 [18] y el manual actualizado “Elaboración de Guías de Práctica Clínica en el Sistema Nacional de Salud” [19]. La guía se fragmentó en tres partes: parte 1 diagnóstico y caracterización del tipo de proteína, parte 2 diagnóstico y evaluación de compromiso orgánico (cardíaco) y parte 3 diagnóstico y evaluación de compromiso orgánico (renal, neurológico y hepático).
Elaboración de preguntas
Las preguntas estuvieron centradas en la especificidad y sensibilidad de las pruebas diagnósticas en amiloidosis, utilizando el formato PICO [10] (ANEXO I. Preguntas PICO). Se generó un listado de 74 preguntas priorizando luego mediante el método Hanlon. Se generó una lista de preguntas según puntaje descendente, eligiendo las primeras 23 para trabajar en esta guía [11]. Se categorizaron los desenlaces utilizando metodología GRADE: 7 a 9: crítico; 4 a 6: importante; 1 a 3 de importancia limitada [10].
Revisión de evidencia
Se realizó un protocolo de búsqueda bibliográfica en PubMed siguiendo las recomendaciones de las guías NICE [12] durante julio-agosto del 2019, en inglés y español. (ANEXO II. Conceptos y protocolos de búsqueda). Dos evaluadores independientes realizaron la inclusión de artículos por título/abstract mediante la plataforma Rayyan [13]. (ANEXO III. Selección de artículos).
Un evaluador realizó el resumen de la evidencia previo a la actividad “del marco de la evidencia a la decisión” propuesto por la metodología GRADE para la elaboración de una recomendación/guía [14]. Se fijó como umbral para evaluación de la certeza un valor de 0.6, tal como propone GRADE, penalizando la precisión si el límite inferior del intervalo de confianza tocaba ese valor.[1] La evidencia se clasificó en alta, moderada, baja, muy baja. (ANEXO IV. Resumen de evidencia).
Elaboración de recomendaciones
Para la toma de decisión se contemplaron todos los dominios del marco de evidencia propuesto por GRADE para preguntas diagnósticas. Las recomendaciones se redactaron a partir del perfil de la evidencia, la tabla de evidencia y la tabla SoF conforme a un marco de traspaso de la Evidencia a la Decisión del inglés “Evidence to Decision” (Anexo 3B y 4B Resumen de evidencia y Anexo 5B ETD ). Las consideraciones para cada práctica son opinión de expertos.
Las recomendaciones se graduaron según su dirección (a favor o en contra) y según fuerza (fuertes y débiles) [14]. Las recomendaciones finales fueron evaluadas con la herramienta GLIA (The GuideLine Implementability Appraisal) para barreras y facilitadores de la implementación [15,16]. Posteriormente, fueron seleccionadas las recomendaciones claves por consenso formal y se señalan junto a la numeración subrayada. Las recomendaciones claves servirán de seguimiento de la implementación a través de indicadores que están en proceso.
Cuestiones generales necesarias para el uso, la correcta interpretación e implementación de las recomendaciones.
Esta guía cubre los aspectos diagnósticos de adultos con sospecha o diagnóstico de amiloidosis en la atención especializada. Es relevante para los profesionales de la salud y los involucrados en las políticas sanitarias, para asegurar que existan los acuerdos necesarios para brindar la atención adecuada.
Se asume la experiencia clínica del panel derivada de la interacción con los pacientes. Confía que el balance entre la magnitud de los efectos deseables y los indeseables es a favor/en contra /o condicional de la intervención.
No asume condiciones coexistentes. Asume que el médico tratante tiene un alto nivel de sospecha, que el paciente es evaluado clínicamente y que se entiende los riesgos y beneficios de los estudios solicitados/realizados.
Se asume que los estudios complementarios lo realizan e interpretan profesionales entrenados, el método para la realización está estandarizado y el equipo validado. Se asume que los estudios se realizarán según el mejor estándar de cuidado, con el espíritu de desarrollarse localmente y mejorar el diagnóstico de las personas con amiloidosis.
Medición de creatinina y el diagnóstico de compromiso renal en pacientes con amiloidosis.
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Recomendación 19: Se recomienda la medición de la creatinina como evaluación inicial para el diagnóstico del compromiso renal en el paciente con sospecha de amiloidosis renal. |
FUERTE (calidad de evidencia moderada) |
Consideraciones en la implementación
➔ La creatinina sérica marca alteración de la función renal. Su valor normal no descarta compromiso orgánico por la amiloidosis.
➔ La evaluación renal en amiloidosis debería contar con orina de 24 horas para electroforesis de proteínas, creatinina y la tasa de filtración glomerular estimada y albúmina sérica.
Proteinuria de 24 horas y el diagnóstico de compromiso renal en pacientes con amiloidosis.
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Recomendación 20: Se recomienda la medición y caracterización de la proteinuria de 24 hs para el diagnóstico de compromiso renal en pacientes con sospecha de amiloidosis renal. |
FUERTE (calidad de evidencia moderada) |
Consideraciones en la implementación
➔ La evaluación renal en amiloidosis debería contar con orina de 24 horas para electroforesis de proteínas, creatinina y la tasa de filtración glomerular estimada y albúmina sérica.
➔ Luego de medir proteinuria, habría que caracterizar como está integrada esa proteinuria a través de la inmunoelectroforesis urinaria. La proteinuria de la amiloidosis es glomerular con poco componente Bence Jones (como diagnóstico diferencial de mieloma múltiple). La proteinuria no Bence Jones es característica de la amiloidosis.
➔ El análisis del patrón de excreción de proteínas urinarias y el valor de creatinina son un método no invasivo y confiable para detectar el grado de lesión tubulointersticial como el factor pronóstico (requerimiento de diálisis y muerte) más importante en la amiloidosis renal y para determinar la respuesta al tratamiento de los pacientes
➔ El compromiso orgánico renal según los expertos [17] se da por: verificación de biopsia directa con evidencia clínica o de laboratorio de disfunción orgánica o, si se ha confirmado depósitos de amiloide en otro sitio con proteinuria de 24 horas > 0.5 g/día siendo predominantemente albúmina y habiendo excluido otras causas de proteinuria (p. Ej., Diabetes mellitus mal controlada o hipertensión no controlada).
Biopsia de piel con tinción para fibra fina y el diagnóstico de neuropatía periférica en pacientes con diagnóstico genético de amiloidosis TTR o sospecha de neuropatía autonómica por amiloidosis.
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Recomendación 21: Se recomienda la realización de biopsia de piel con tinción inmunohistoquímica para el diagnóstico precoz de neuropatía en pacientes con diagnóstico genético de ATTR, que presenten signos o síntomas sugestivos de neuropatía de fibra fina. |
FUERTE (calidad de evidencia muy baja) |
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Recomendación 22: Se sugiere la realización de la biopsia de piel con tinción inmunohistoquímica para el diagnóstico precoz de neuropatía en pacientes con sospecha de amiloidosis, que presenten signos o síntomas sugestivos de neuropatía de fibra fina. |
DÉBIL (calidad de evidencia muy baja) |
Consideraciones en la implementación
➔ La biopsia de piel con tinción para fibras finas es el Gold standard para diagnosticar neuropatía de fibras finas, pero no es patognomónica de amiloidosis.
➔ La biopsia abarca dermis y epidermis. Un neurólogo puede entrenarse para evaluar la cuantificación de fibras intraepidérmicas y un patólogo puede observar en la dermis si hay depósito de amiloide con tinción rojo Congo.
➔ Tiene valor para definir el estadio entre sintomático del paciente y asignológico. Si el paciente no tiene ni síntomas ni signos habitualmente no se le pide biopsia.
➔ Accesibilidad limitada de la práctica. Actualmente solo un centro en el país la realiza y no todos los prestadores sociales la cubren.
Estudios de conducción nerviosa evaluando fibras motoras y sensitivas y el diagnóstico de neuropatía de fibras gruesas en pacientes con diagnóstico o sospecha de amiloidosis.
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Recomendación 23: Se recomienda la realización de estudios de conducción nerviosa evaluando fibras motoras y sensitivas para el diagnóstico de neuropatía de fibras gruesas en pacientes con diagnóstico o sospecha de amiloidosis. |
FUERTE (calidad de evidencia muy baja) |
Consideraciones en la implementación
➔ Ante un paciente con síntomas, un estudio normal no descarta compromiso de fibras finas.
➔ Brinda hallazgos tardíos. Se necesita un estadio más avanzado de la neuropatía para ser anormal.
➔ Una prueba normal no descarta ni aleja la posibilidad en estudios iniciales, ya que evalúa fibra gruesa, cuyo compromiso es más tardío.
Umbrales sensitivos (Quantitative Sensory Testing QST) y el diagnóstico de neuropatía periférica en pacientes con sospecha de neuropatía sensitiva amiloidótica o mutación ATTR confirmada.
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Recomendación 24: Se recomienda la realización de la prueba de QST para el diagnóstico precoz de neuropatía en pacientes con diagnóstico genético de ATTR, que presenten signos o síntomas sugestivos de neuropatía de fibras finas. |
FUERTE (calidad de evidencia muy baja) |
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Recomendación 25: Se sugiere la realización de la prueba de QST para el diagnóstico precoz de neuropatía en pacientes con amiloidosis o sospecha de amiloidosis, que presenten signos o síntomas sugestivos de neuropatía de fibras finas. |
DÉBIL (calidad de evidencia muy baja) |
Consideraciones en la implementación
➔ Ante la sospecha clínica, con un estudio negativo de QST, se sugiere considerar la opción de biopsia piel con cuantificación de fibras intraepidérmicas.
➔ Para que la prueba sea válida requiere la estandarización de los equipos, de los protocolos de examen y entrenamiento de los evaluadores.
➔ Es una prueba psicofísica. Depende de la colaboración y atención del paciente.
➔ Un QST anormal en un paciente sintomático avala el diagnóstico de neuropatía de fibras finas.
➔ No está disponible en todo el país, necesita de un equipo especial.
Test de cuantificación sudorípara, técnicamente llamado Sudoscan y diagnóstico de neuropatía autonómica periférica (incluso en asintomáticos) en pacientes con sospecha de neuropatía autonómica por amiloidosis.
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Recomendación 26: Se recomienda, basados en la literatura, el Test de cuantificación sudorípara (Sudoscan) para diagnóstico precoz de neuropatía autonómica periférica (incluso en asintomáticos) en pacientes con sospecha de neuropatía autonómica por amiloidosis. |
FUERTE (calidad de evidencia muy baja) |
Consideraciones en la implementación
➔ Equipo caro, ampliamente usado en Europa. Sin experiencia en el país.
➔ Tiene valor diagnóstico de afectación de las fibras finas, no patognomónico de amiloidosis.
➔ Valor pronóstico en cuanto a la gravedad y de la distribución corporal de la insuficiencia sudorípara [18,19].
➔ Permiten evaluar la disautonomía y estimar el riesgo de neuropatía autonómica cardíaca [20].
➔ A diferencia de la biopsia, la prueba del sudor es no invasiva, y no tiene riesgo de sangrado ni infección en el sitio de la biopsia
➔ Existen escalas clínicas para evaluar la disautonomía como el CADT (24-0) [21] y el Composite Autonomic Symptom Score 31 (COMPASS-31) [22,23] recomendadas por expertos en amiloidosis [24].
➔ Necesita mandatoriamente otros estudios complementarios para hacer diagnóstico.
Variabilidad de la frecuencia cardíaca y el diagnóstico de neuropatía autonómica en paciente con amiloidosis.
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Recomendación 27: Se recomienda la medición de la variabilidad de la frecuencia cardiaca con criterios de Ewing para el diagnóstico de disautonomía en pacientes con sospecha de neuropatía autonómica por amiloidosis. |
FUERTE (calidad de evidencia muy baja) |
Consideraciones en la implementación ➔ Son pruebas válidas si se realizan respetando los estándares para la implementación de cada técnica.
➔ Tiene buena reproducibilidad manteniendo la estandarización.
➔ Necesita perturbación hemodinámica para realizarlo (sentado/parado, Valsalva). No todas tienen la misma performance.
➔ Requiere que el efecto cardiaco sea normal para poder medir disautonomía (no arritmias, trastornos del ritmo, etc.)
➔ Requiere estabilidad hemodinámica
➔ Las pruebas no son específicas de amiloidosis, si sensible para detección precoz de disautonomía aún en pacientes asintomáticos
➔ La positividad en una prueba adecuadamente estandarizada es válida para aceptar el diagnóstico de disautonomía.
Hipotensión ortostática y el diagnóstico de compromiso autonómico en paciente con amiloidosis.
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Recomendación 28: Se recomienda la medición de hipotensión ortostática con técnica adecuadamente estandarizada para el diagnóstico precoz de compromiso autonómico en el paciente con sospecha de neuropatía autonómica por amiloidosis o diagnóstico de amiloidosis sistémica |
FUERTE (calidad de evidencia muy baja) |
Consideraciones en la implementación
➔ Permite diagnosticar hipotensión ortostática, pero no su origen.
➔ La prueba positiva indica grado de severidad, con formas graves de la enfermedad. Permite inducir conducta para el médico (fármacos, nutrición, logística en cuidados domiciliarios, etc.).
➔ La dificultad de esta prueba es su interpretación en el contexto de amiloidosis cuando el paciente tiene insuficiencia cardíaca u otro problema (Ej.: nefropatía en AL).
➔ La utilidad de la medición de hipotensión es evaluar compromiso autonómico central (que puede corresponder entre otras causas a un corazón desnervado), la hipotensión ortostática no es un subrogante necesario de compromiso cardíaco. Los pacientes con ATTR con compromiso neuropático sin infiltración miocárdica pueden tener hipotensión ortostática.
Fosfatasa alcalina y el diagnóstico de compromiso hepático en amiloidosis.
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Recomendación 29: Se sugiere la medición de fosfatasa alcalina para evaluación inicial del compromiso hepático en el paciente con amiloidosis. |
DÉBIL (calidad de evidencia baja) |
Consideraciones en la implementación
El dosaje de fosfatasa alcalina (FAL) en sangre, es una de las herramientas que evaluaría el compromiso hepático como parte de la extensión de una enfermedad sistémica
➔ No se utiliza para modificar tratamiento ni representa un factor pronóstico en forma aislada
➔ La FAL normal en un paciente con amiloidosis podría ser un subrogante de menor insuficiencia cardíaca y menor compromiso hepático.
➔ Según las comunidades científicas, la afectación hepática por amiloide se puede hacer con FAL 1.5 o extensión total del hígado > 15 cm en ausencia de falla cardiaca, o verificación directa de la biopsia con evidencia de laboratorio de disfunción orgánica [17,25]. En esta guía la búsqueda basada en la evidencia fue para FAL dada la simplicidad y sencillez de la prueba.
➔ Fosfatasa alcalina > 1.5 veces el límite superior al límite normal, se sugiere evaluar con una tomografía computarizada del abdomen o ultrasonido para evaluar la afectación hepática [26].
La revisión externa está contemplada en el proceso ciego de revisión por pares de la revista a la que se sube el manuscrito.
El proceso de escritura del desarrollo completo de la guía sigue las guías AGREE y para la publicación en esta revista se adecuó el manuscrito para la guía RIGHT.
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Recibido: 2020-11-13 Aceptado: 2021-06-02
DOI: http://dx.doi.org/10.31053/1853.0605.v79.n4.30903
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