GUÍAS CLÍNICAS
María Lourdes Posadas Martínez 1,6, Elsa Nucifora2, César Belziti3, Miguel Ángel Auteri4, María Adela Aguirre1, Ariel Edgardo Pitzus4, Laura Dragoneti5, Diego Pérez de Arenaza3, Verónica Peuchot1
1.Servicio de Clínica Médica. Hospital Italiano de Buenos Aires.
Argentina.
2.Sección de Hematología, Servicio de Clínica Médica, Hospital Italiano de Buenos Aires, Argentina.
3.Servicio de Cardiología, Hospital Italiano de Buenos Aires, Argentina
4.Clinica Giuliani Charata. Chaco. Argentina.
5.Departamento de imágenes cardíacas, Hospital Alemán, Buenos
Aires, Argentina.
6.Instituto de Medicina Traslacional e Ingeniería Biomédica,
CONICET-Instituto Universitario del Hospital Italiano, Hospital
Italiano de Buenos Aires. E-mail de contacto:
La amiloidosis sistémica es una enfermedad poco frecuente que suele ser pasada por alto debido a que los síntomas pueden parecerse a los de otras enfermedades. Existen diversos tipos de amiloidosis, las cuales difieren también en su tratamiento. El diagnóstico de la amiloidosis se realiza con biopsia, generalmente de grasa abdominal, aunque en algunas oportunidades se pueda requerir biopsia de otras partes del cuerpo. Para evaluar los órganos afectados por la amiloidosis se suelen solicitar estudios complementarios como análisis de laboratorio y métodos de imágenes. El diagnóstico temprano y oportuno es importante ya que el tratamiento varía en gran medida en función de la enfermedad específica y grado de severidad de esta.
Abreviaturas
AA: Amiloidosis por amiloide sérico A
AL: Amiloidosis por cadena liviana de inmunoglobulina
ATTR: Amiloidosis por transtiretina
ATTRwt: amiloidosis por transtiretina salvaje
ATTRv: amiloidosis por transtiretina mutada o variante
AGREE: Appraisal of Guidelines Research Evaluation.
BNP: péptidos natriuréticos (BNP o proBNP)
ECG: electrocardiograma
ETD: Evidence to Decision
GPC: guía de práctica clínica.
GLIA: The GuideLine Implementability Appraisal
GRADE: Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation
IFE: electroforesis por inmunofijación
LGE: realce tardío de gadolinio (late gadolinium enhancement)
LS: longitudunal strain
NICE: National Institute for Health and Care Excellence. Organismo del Departamento de Salud en el Reino Unido.
PICO: pregunta con población, intervención, comparador y outcome/resultado
RIGHT: Reporting Items for Practice Guidelines in Healthcare
RMC: resonancia magnética cardíaca
SSFP: secuencias de cine
VEC: volumen extracelular
La amiloidosis es una enfermedad crónica poco frecuente y subdiagnosticada [1]. Se define por el depósito de proteínas mal plegadas en distintos órganos, lo que conlleva a manifestaciones que inicialmente se superponen e imitan condiciones más prevalentes, lo que implica un desafío para su reconocimiento [1,2]. Produce disfunción orgánica progresiva, con lo cual, el diagnóstico temprano es vital para prevenir el daño irreversible de los órganos [3].
Las amiloidosis sistémicas más frecuentes son: AL, AA, ATTRwt y ATTRv [4], y son las que abordaremos en esta guía.
Entre los órganos que pueden afectarse en la amiloidosis, el corazón es de especial interés por su impacto en el pronóstico. La amiloidosis cardiaca es una miocardiopatía infiltrativa con alta morbi mortalidad [5]. Su prevalencia y pronóstico varía según el tipo de proteína amiloidogénica. La prevalencia es del 100% en la ATTRwt [6–9], 60% en AL [8,10,11], en ATTRv depende de la mutación, siendo poco frecuente en la mutación V50M y del 90% en los pacientes con la mutación T60A [12]. La amiloidosis cardiaca tiene menor sobrevida en AL [13], ATTRv [8,12,14] y ATTRwt [12,15].
El objetivo de esta guía es elaborar recomendaciones basadas en la evidencia que permitan realizar un adecuado diagnóstico de compromiso cardíaco en pacientes con amiloidosis sistémica en la atención especializada a través de un proceso de elaboración validado. Para el desarrollo de la misma se tuvo en cuenta la disponibilidad de los métodos diagnósticos en Latinoamérica en general y Argentina en particular.
La población de estudio son pacientes con sospecha o diagnóstico de amiloidosis [16,17]. Los usuarios principales previstos de la guía son profesionales de salud generalistas y especialistas como, clínicos, hematólogos, nefrólogos, neurólogos, cardiólogos, gastroenterólogos, hepatólogos, dermatólogos, bioquímicos en el ámbito de centros de atención especializada o tercer nivel de atención de Latinoamérica [18].
La Guía fue realizada de novo basándose en estándares de calidad metodológico, dada la ausencia de Guías de Práctica Clínica (GPC). El Equipo Elaborador fue conformado por un grupo interdisciplinario de profesionales del Hospital Italiano de Buenos Aires con experiencia disciplinar y metodológica y profesionales potenciales usuarios de la Guía (equipo clínico y metodológico). El Panel de Experto se conformó de especialistas de diversas Instituciones representadas por distintas profesiones, especialidades y regiones del país. Se utilizaron como herramientas metodológicas para el desarrollo de esta GPC, el Manual Metodológico GRADE 2017 [18] y el manual actualizado “Elaboración de Guías de Práctica Clínica en el Sistema Nacional de Salud” [19]. La guía se fragmentó en tres partes: parte 1 diagnóstico y caracterización del tipo de proteína, parte 2 diagnóstico y evaluación de compromiso orgánico cardíaco y parte 3 diagnóstico y evaluación de compromiso orgánico renal, neurológico y hepático.
Las preguntas estuvieron centradas en la especificidad y sensibilidad de las pruebas diagnósticas, utilizando el formato PICO [19]. Se generó un “mapa de preguntas” (Figura 1 y 2), que constituye el esqueleto de esta guía y que tiene doble finalidad. Por una parte, sirve para comprobar que se han cubierto todos los aspectos del alcance de la guía; por otra, servirá a los usuarios de la guía para conocer si en este documento encontrarán la respuesta a una determinada cuestión. Para el “mapa de preguntas”, el equipo elaborador generó un listado de 74 preguntas, priorizando luego mediante el método Hanlon. Se generó una lista de preguntas según puntaje descendente, eligiendo las primeras 23 para trabajar en esta guía [20]. Se categorizaron los desenlaces utilizando metodología GRADE: 7 a 9: crítico; 4 a 6: importante; 1 a 3 de importancia limitada, para distinguir entre las categorías de importancia [19].
Figura 1. Mapa de conceptos de diagnóstico de amiloidosis AL y su tipificación.
Figura 2. Mapa de conceptos de compromiso orgánico para evaluar extensión de la enfermedad una vez realizado el diagnóstico de amiloidosis.
Se realizó un protocolo de búsqueda bibliográfica en PubMed, siguiendo las recomendaciones de las guías NICE [21], durante julio-agosto del 2019, en inglés y español. Se recolectaron todos los artículos encontrados en la búsqueda, hasta el año 2019 inclusive. Dos evaluadores independientes realizaron la inclusión de los artículos por título/resumen mediante la plataforma Rayyan [22] (Figura 3 y 4).
Un evaluador realizó el resumen de la evidencia previo a la actividad “del marco de la evidencia a la decisión” propuesto por la metodología GRADE para la elaboración de una recomendación/guía [23]. Se fijó como umbral para evaluación de la certeza un valor de 0.6, tal como propone GRADE, penalizando la precisión si el límite inferior del intervalo de confianza tocaba ese valor [1]. La evidencia se clasificó en alta, moderada, baja, muy baja (Anexo IV. Resumen de evidencia).
Figura 3. Selección de artículos para cada uno de los conceptos de búsqueda.
Para la toma de decisión se contemplaron todos los dominios del marco de evidencia propuesto por GRADE para preguntas diagnósticas. Las recomendaciones se redactaron a partir del perfil de la evidencia, la tabla de evidencia y la tabla SoF conforme a un marco de traspaso de la Evidencia a la Decisión (ANEXO V ETD: de la Evidencia a la Decisión). Las consideraciones para cada práctica son opinión de expertos.
Las recomendaciones se graduaron según su dirección (a favor o en contra) y según fuerza (fuertes y débiles) [23]. Las recomendaciones finales fueron evaluadas con la herramienta GLIA para barreras y facilitadores de la implementación [24,25]. Posteriormente, fueron seleccionadas las recomendaciones claves por consenso formal y se señalan junto a la numeración subrayada. Las recomendaciones claves servirán de seguimiento de la implementación a través de indicadores que están en proceso.
Cuestiones generales necesarias para el uso, la correcta interpretación e implementación de las recomendaciones.
Esta guía cubre los aspectos diagnósticos de adultos con sospecha o diagnóstico de amiloidosis en la atención especializada. Es relevante para los profesionales de la salud y los involucrados en las políticas sanitarias, para asegurar que existan los acuerdos necesarios para brindar la atención adecuada.
Se asume la experiencia clínica del panel derivada de la interacción con los pacientes. Confía que el balance entre la magnitud de los efectos deseables y los indeseables es a favor/en contra /o condicional de la intervención.
Asume que el médico tratante tiene un alto nivel de sospecha, que el paciente es evaluado clínicamente y que se entiende los riesgos y beneficios de los estudios solicitados/realizados.
Una vez que se confirma el diagnóstico de amiloidosis en un órgano, se debe tipificar la proteína y estudiar el compromiso en otros órganos (Figura 2).
Se asume que los estudios complementarios lo realizan e interpretan profesionales entrenados, el método para la realización está estandarizado y el equipo validado. Se asume que los estudios se realizarán según el mejor estándar de cuidado, con el espíritu de desarrollarse localmente y mejorar el diagnóstico de las personas con amiloidosis.
Electrocardiograma y el diagnóstico de compromiso cardíaco en pacientes con amiloidosis.
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Recomendación 10: Se recomienda la realización de un electrocardiograma como evaluación inicial a todo paciente con amiloidosis. |
FUERTE (calidad de evidencia moderada) |
Consideraciones en la implementación del electrocardiograma
➔ La precisión de ECG, varía según el estadio de enfermedad o grado de compromiso.
➔ Un ECG normal no descarta compromiso cardíaco. Un ECG patológico en etapa temprana puede inducir el diagnóstico. Permite aumentar la sospecha de cardiopatía.
➔ Es de utilidad evaluarlo con otros hallazgos.
➔ Patrones como hipovoltaje, pseudoinfarto, ondas Q patológicas o fibrilación auricular son hallazgos frecuentes en pacientes con compromiso cardíaco por amiloidosis.
➔ La frecuencia de hipovoltaje varía según el tipo de amiloidosis.
Ecocardiograma Doppler cardiaco convencional y diagnóstico de amiloidosis cardíaca en pacientes con sospecha de compromiso cardíaco por amiloidosis.
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Recomendación 11: Se recomienda la realización del ecocardiograma Doppler (convencional) como imagen inicial de elección para el diagnóstico de amiloidosis cardíaca en pacientes con sospecha de compromiso cardíaco por amiloidosis. |
FUERTE (calidad de evidencia moderada) |
Criterios de decisión y consideraciones adicionales en la implementación de ecocardiograma Doppler convencional
➔ Contribuye, junto a hallazgos clínicos y electrocardiograma, a aumentar la sospecha de cardiopatía.
➔ Permite una evaluación anatómica y funcional. Es un estudio inicial que no debería faltar en la evaluación del paciente.
➔ Útil en el seguimiento.
➔ La certeza es alta en los casos negativos. Con un ecocardiograma normal, es poco probable que el paciente presente compromiso cardíaco. Aunque siempre debe evaluarse en un contexto y el diagnóstico depende de otros datos o factores, ya que es una práctica operador dependiente.
➔ La ecocardiografía Doppler y con deformación (de estar disponible) debe realizarse en todos los pacientes con engrosamiento inexplicable de la pared del ventrículo izquierdo y una sospecha clínica de amiloidosis cardíaca[16]. Para aumentar la identificación de esta enfermedad subdiagnosticada, cualquier anomalía ecocardiográfica sugestiva de amiloidosis cardíaca debe llevar a una evaluación adicional. Los parámetros ecocardiográficos deben combinarse con hallazgos electrocardiográficos, clínicos, de biomarcadores y otros hallazgos de imágenes para maximizar la precisión diagnóstica.
➔ Los criterios para amiloidosis ATTR/AL[17] por ecocardiograma se realiza con exclusión de todas las otras causas de estas manifestaciones cardíacas (hipertensión) y la presencia de: 1) espesor de la pared del ventrículo izquierdo > 12 mm, 2). Ahorro apical relativo de la radiación global de strain longitudinal (LS-, promedio de LS apical / promedio de LS combinada media + basal> 1, y 3) Disfunción diastólica mayor o igual a grado 2.
Ecocardiograma con deformación y para el diagnóstico de amiloidosis cardíaca en pacientes con ecocardiograma convencional sugestivo o indeterminado de amiloidosis.
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Recomendación 12: Se recomienda la realización de un ecocardiograma con deformación (strain) para el diagnóstico de amiloidosis cardíaca en pacientes con un ecocardiograma convencional sugestivo o indeterminado de amiloidosis |
FUERTE (calidad de evidencia moderada) |
Consideraciones en la implementación del ecocardiograma con deformación
➔ No todos los centros tienen strain en Argentina.
➔ No todos los prestadores lo cubren.
➔ El ecocardiograma con deformación es costo efectivo cuando se solicita en población específica en donde permite un diagnóstico más preciso.
Resonancia magnética cardíaca con gadolinio y diagnóstico de compromiso cardíaco en paciente con sospecha clínica de amiloidosis cardiaca o amiloidosis sistémica confirmada por biopsia.
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Recomendación 13: Se recomienda la realización de resonancia magnética cardíaca (RMC) con gadolinio para el diagnóstico de amiloidosis cardíaca en pacientes con estudios previos sugestivos o indeterminados de amiloidosis |
FUERTE (calidad de evidencia moderada) |
Consideraciones en la implementación de la RMC con gadolinio
➔ El patrón de realce tardío difuso es muy específico. Informa la naturaleza de la infiltración (amiloide, grasa, fibrosis, etc.).
➔ El gadolinio se encuentra contraindicado en pacientes con insuficiencia renal, muy frecuente en pacientes con AL.
➔ Puede ser una práctica no factible en pacientes muy obesos o no trasladables por condiciones clínicas.
➔ El estado del paciente puede ser una limitante, ya que requiere apneas y debe tolerar 1 hora acostado.
➔ Entre una biopsia endomiocárdica y una RMC con gadolinio es preferible la resonancia: no es cruenta, no es riesgosa y da más información.
➔ En algunas zonas de nuestro país el uso de RMC se ve limitado al no contar con los equipos adecuados ni con la experiencia necesaria para realizar este tipo de estudios.
➔ Los criterios diagnósticos para amiloidosis Al/ATTR[17] por RMC, habiendo excluido todas las otras causas de estas manifestaciones cardíacas son: 1) Espesor de la pared del ventrículo izquierdo mayor al límite superior normal por referencia para sexo en cine SSFP CMR (para mujeres/varones 7mm/9mm eje largo y 7mm/8mm para eje corto respectivamente), 2) LGE difusa y 3) Cinética del gadolinio anormal típico para la amiloidosis, con anulación del pool sanguíneo.
➔ La RMC es útil para el diagnóstico de amiloidosis cardíaca, particularmente cuando los hallazgos radiográficos son sugestivos o indeterminados.[16]
➔ En pacientes con amiloidosis sistémica comprobada por biopsia, la presencia de los siguientes hallazgos hace diagnóstico de amiloidosis cardiaco: LGE difuso, anulación del miocardio antes o al mismo tiempo de inversión del pool sanguíneo, y la extensa expansión del VEC se combinan con hallazgos estructurales de aumento del grosor de la pared y masa miocárdica.[16]
➔ En ausencia de amiloidosis sistémica documentada, las características típicas de la RMC deberían provocar una evaluación adicional de la amiloidosis cardíaca.[16] La RMC generalmente no es capaz de distinguir definitivamente AL de la amiloidosis cardíaca ATTR. Los parámetros de la RMC deben combinarse con electrocardiografía, hallazgos clínicos, biomarcadores y otros de imágenes para maximizar la precisión diagnóstica
Resonancia Magnética Cardíaca con técnica de mapeo T1 y medición del volumen extracelular; y diagnóstico de compromiso cardíaco en paciente con sospecha clínica de amiloidosis cardiaca o amiloidosis sistémica confirmada por biopsia.
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Recomendación 14: Se recomienda la realización de RMC con técnica de mapeo T1 para el diagnóstico de amiloidosis cardíaca en pacientes con estudios previos sugestivos de amiloidosis y disfunción renal o contraindicación para recibir gadolinio, como alternativa a la RMC con gadolinio. |
FUERTE (calidad de evidencia moderada) |
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Recomendación 15: Se recomienda, de estar disponible, la realización de una RMC con técnica de mapeo T1, medición de volumen extracelular y la cuantificación de la extensión del compromiso cardiacos para el diagnóstico y medición del compromiso cardíaco por amiloidosis en pacientes con estudios previos sugestivos de amiloidosis. |
FUERTE (calidad de evidencia moderada) |
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Recomendación 16: Se sugiere la realización de una RMC con técnica de mapeo T1 y medición del volumen extracelular para el diagnóstico precoz por amiloidosis en pacientes con estudios previos sugestivos de amiloidosis. |
DÉBIL (calidad de evidencia baja) |
Consideraciones en la implementación de la RMC con técnica de mapeo T1
➔ Es una alternativa a la RM con gadolinio en pacientes con insuficiencia renal que es muy frecuente en pacientes con AL.
➔ Requiere rangos de referencia específicos de cada centro para la detección temprana de la enfermedad.
➔ VEC aumenta antes que aparezca el engrosamiento ventricular y los biomarcadores.
➔ En zonas de nuestro país si bien se realiza RMN, no se cuenta con la técnica de mapeo T1 y la experiencia en esta enfermedad es escasa.
➔ Los criterios para amiloidosis ATTR/AL[17] por RM, habiendo excluido otras causas son: 1) Espesor de la pared del ventrículo izquierdo mayor al límite superior normal por referencia para sexo en cine SSFP RMC (para mujeres/varones 7mm/9mm eje largo y 7mm/8mm para eje corto respectivamente), 2) VEC global> 0.40 , 3) Realce difuso y 4) Cinética de gadolinio anormal típica para la amiloidosis, con anulación del pool sanguíneo.
➔ La RMC es útil para el diagnóstico de amiloidosis cardíaca, particularmente cuando los hallazgos ecocardiográficos son sugestivos o indeterminados.[16]
➔ En pacientes con amiloidosis sistémica comprobada por biopsia, la presencia de los siguientes hallazgos hace diagnóstico de amiloidosis cardiaco: Realce tardío difuso, anulación del miocardio antes o al mismo tiempo de inversión que el pool sanguíneo, y extensa expansión del VEC se combinan con hallazgos estructurales de aumento del grosor de la pared y masa miocárdica.[16]
➔ En ausencia de amiloidosis sistémica documentada, las características típicas de la RMC deberían provocar una evaluación adicional de la amiloidosis cardíaca.[16] La RMC generalmente no es capaz de distinguir definitivamente AL de la amiloidosis cardíaca ATTR. Los parámetros de la RMC deben combinarse con electrocardiografía, hallazgos clínicos, biomarcadores y otros de imágenes para maximizar la precisión diagnóstica.
Medición péptidos natriuréticos (BNP o proBNP) y diagnóstico de compromiso cardíaco en paciente con sospecha de amiloidosis cardiaca.
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Recomendación 17: Se recomienda la medición de péptido natriurético tipo B para el rastreo y diagnóstico de amiloidosis cardíaca. |
FUERTE (calidad de evidencia moderada) |
Consideraciones en la implementación
➔ Su interpretación debe ser acompañada de una evaluación clínica y otros estudios.
➔ Un paciente con estudios por imágenes negativas y el BNP/Pro-BNP normal, puede tener algún grado de infiltración amiloide, pero no será clínicamente significativo y no compromete el funcionamiento cardíaco en lo inmediato.
➔ Su dosaje es complemento de otros estudios, su normalidad descarta compromiso cardiaco, pero no diagnóstico de amiloidosis.
➔ Actualmente en Argentina es una práctica costosa y no solventada por muchos prestadores.
➔ Los biomarcadores cardíacos (N terminal-péptido natriurético cerebral, NT-proBNP y troponinas) se usan para estadificación con diferentes puntos de corte.
➔ En la amiloidosis AL, NT-proBNP tiene 99% de sensibilidad diagnóstica, y todos los pacientes con afección cardíaca tienen una elevación mayor a 332 ng / L NT-proBNP.[26]
Centellograma con pirofosfato y el diagnóstico de compromiso cardíaco en pacientes con sospecha de amiloidosis ATTR.
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Recomendación 18: Se recomienda la realización de un centellograma con pirofosfato para el diagnóstico inicial de pacientes con sospecha de amiloidosis cardíaca, diferenciando ATTR (positiva) del resto. |
FUERTE (calidad de evidencia moderada) |
Consideraciones en la implementación del centellograma con pirofosfato
➔ Permite el hallazgo precoz de afectación cardiaca cuando el paciente está asintomático o cuando el ecocardiograma o la RMC son normales.
➔ Screening para amiloidosis cardiaca en pacientes con insuficiencia cardiaca.
➔ Sirve para seguimiento ante aparición o empeoramiento de síntomas cardíacos.[16,17]
➔ Puede evitar una biopsia endomiocárdica, con potenciales eventos adversos mayores.
➔ Requiere testeo previo sugestivo de amiloidosis cardiaca. Algunas entidades pueden dar falsos positivos, como el infarto de miocardio agudo/subagudo, la oxalosis y la miocarditis.
➔ Diagnóstico clínico de amiloidosis cardiaca ATTR: La presencia de un grado 2 ó 3 de captación miocárdica con la exclusión de célula plasmática clonal (IFE sérica y urinaria y cadenas livianas libres) e imagen cardiaca típica de amiloidosis permite hacer diagnóstico de ATTR.[16,17]
➔ Centellograma con pirofosfato normal no excluye amiloidosis cardiaca ATTR.
➔ La captación ávida del marcador no excluye AL.
➔ Baja sensibilidad para ciertas formas de amiloidosis ATTR cardiaca.
➔ Es importante la difusión de la práctica, porque para los centros que trabajan en centellografía no genera grandes inversiones y es mucho el aporte diagnóstico.
La revisión externa está contemplada en el proceso ciego de revisión por pares de la revista a la que se sube el manuscrito.
El proceso de escritura del desarrollo completo de la guía sigue las guías AGREE y para la publicación en esta revista se adecuo el manuscrito para la guía RIGHT.
La guía de práctica clínica de diagnóstico de amiloidosis (parte 2) presenta recomendaciones para la evaluación de compromiso cardíaco de las amiloidosis sistémicas más prevalentes: AL, AA y ATTR. Estas recomendaciones basadas en la evidencia permitirán realizar un adecuado diagnóstico de compromiso cardíaco en pacientes con amiloidosis sistémica. Las recomendaciones se realizaron a través de un proceso de elaboración validado con el objetivo de mejorar los resultados en la atención especializada de pacientes con amiloidosis teniendo en cuenta la realidad regional en cuanto a la disponibilidad de métodos diagnósticos.
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Recibido: 2020-11-12 Aceptado: 2021-06-02
DOI: http://dx.doi.org/10.31053/1853.0605.v79.n1.30897
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