Lucas Muratore1,2, Gastón Benjamín Moretti1, Luis Gramática1
1. Hospital Nacional de Clínicas, Córdoba, Argentina
2. E-mail de contacto: lucasmuratore90@gmail.com
El leiomioma es un tumor benigno, poco frecuente, que se origina en forma habitual en el tracto genital femenino y en tejidos blandos, siendo la ubicación colónica una forma muy inusual de presentación. Son en su mayoría un hallazgo incidental, sin embargo, los casos con expresión clínica varían desde pacientes oligosintomáticos a cuadros graves que requieren intervención quirúrgica urgente. Se presenta un caso clínico de oclusión intestinal alta en una paciente joven, secundaria a leiomioma benigno de ciego, resuelto quirúrgicamente con evolución favorable.
El abordaje que se discute en el presente artículo, referido a esta infrecuente patología sugiere que el manejo terapéutico apropiado en la mayoría de los casos, consiste en la resección quirúrgica de la lesión con márgenes de seguridad. El presente caso clínico enfatiza la necesidad de ampliar los conocimientos acerca del manejo diagnóstico y terapéutico óptimo para el leiomioma benigno de colon.
Introducción: El leiomioma cecal es un tumor benigno del colon, muy raro, constituido por un proceso proliferativo de músculo liso que se origina a partir de la muscularis propia o la muscularis de la mucosa del ciego. Con frecuencia se trata de tumores asintomáticos que se encuentran de forma incidental durante los estudios de detección o en el contexto de alguna otra patología. En los casos con expresión clínica, comúnmente se presentan con dolor abdominal crónico o masa abdominal palpable. Infrecuentemente debutan con complicaciones como perforación intestinal, sangrado intestinal u obstrucción intestinal que requieren tratamiento quirúrgico.
Método: Presentamos el caso de una mujer de 25 años que acude al servicio de Guardia Central de la institución por dolor cólico abdominal de 48 horas de evolución asociado con vómitos y distensión abdominal Se decidió el abordaje quirúrgico videolaparoscópico en el que se identificó una masa abdominal a nivel de la válvula ileoceccal. Se realizó hemicolectomía derecha convencional con Ileostomía en asa proximal con buena evolución post operatoria. El examen histopatológico de la pieza resecada reveló un leiomioma benigno de ciego.
Resultados: La paciente resolvió su cuadro abdominal agudo sin complicaciones y fue dada de alta al 5° día post-operatorio.
Conclusión: La escasez de estudios y bibliografía relacionados con esta infrecuente patología denota la necesidad de elaborar nuevos estudios de mayor alcance que ofrezcan respuestas a los interrogantes y aspectos controvertidos que aún persisten en relación al manejo clínico, diagnóstico y terapéutico de los tumores cecales benignos de estirpe mesenquimal.
Palabras Clave: leiomioma; obstrucción intestinal; neoplasias del ciego
Introduction: Cecal leiomyoma is a very rare benign tumor of the colon, constituted by a proliferative process of smooth muscle that originates from the muscularis propria or the muscularis of the cecum mucosa. These are often asymptomatic tumors that are found incidentally during screening studies or in the context of some other pathology. In cases with clinical expression, it commonly presents as chronic abdominal pain or a palpable abdominal mass. Infrequently it manifests as complications such as intestinal perforation, intestinal bleeding, or intestinal obstruction that require surgical treatment.
Method: We present the case of a 25-year-old woman who came to the Central Guard service of the institution for abdominal colic pain of 48 hours of evolution associated with vomiting and abdominal distention. The videolaparoscopic surgical approach was decided in which an abdominal mass was identified at the level of the ileoceccal valve. Conventional right hemicolectomy with proximal loop ileostomy was performed with good postoperative evolution. Histopathological examination of the resected specimen revealed a benign ceccum leiomyoma.
Results: The patient resolved her acute abdominal symptoms without complications and was discharged on the 5° postoperative day.
Conclusion: The scarcity of studies and bibliography related to this infrequent pathology denotes the need to elaborate new studies of greater scope that offer answers to the questions and controversial aspects that still persist in relation to the clinical, diagnostic and therapeutic management of benign cecal tumors of mesenchymal lineage.
Keywords: leiomyoma; intestinal obstruction; cecal neoplasms
Introdução: O leiomioma cecal é um tumor benigno do cólon muito raro, constituído por um processo proliferativo de músculo liso que se origina da muscular própria ou da muscular da mucosa do ceco. Freqüentemente, são tumores assintomáticos encontrados incidentalmente durante estudos de triagem ou no contexto de alguma outra patologia. Em casos com expressão clínica, comumente se apresenta como dor abdominal crônica ou massa abdominal palpável. Raramente se manifesta como complicações como perfuração intestinal, sangramento intestinal ou obstrução intestinal que requerem tratamento cirúrgico.
Método: Apresentamos o caso de uma paciente de 25 anos que procurou a Guarda Central da instituição por cólica abdominal de 48 horas de evolução associada a vômitos e distensão abdominal, optou-se pela via cirúrgica videolaparoscópica em que foi identificada uma massa abdominal. ao nível da válvula ileocéccal. A hemolectomia direita convencional foi realizada com ileostomia em alça proximal com boa evolução pós-operatória. O exame histopatológico da peça ressecada revelou um leiomioma cego benigno.
Resultados: A paciente resolveu os sintomas abdominais agudos sem complicações e recebeu alta no 5º dia de pós-operatório.
Conclusão: A escassez de estudos e bibliografia relacionados a esta rara patologia denota a necessidade de elaboração de novos estudos de maior abrangência que ofereçam respostas às questões e aspectos controversos que ainda persistem em relação ao manejo clínico, diagnóstico e terapêutico dos tumores cecais benignos do linhagem mesenquimal.
Palavras chave: leiomioma; obstrução intestinal; neoplasias do ceco
El leiomioma cecal es un tumor benigno del colon muy poco frecuente, constituido por un proceso proliferativo de músculo liso proveniente de la muscular propia o de la muscular de la mucosa del ciego. Este proceso neoproliferativo es habitualmente asintomático, pero en los casos manifiestos se presenta como un cuadro de dolor abdominal crónico, obstrucción intestinal o hemorragia digestiva.
Los leiomiomas primarios se originan en forma habitual en el tracto genital femenino y en tejidos blandos, siendo la ubicación colónica una forma muy inusual de presentación, representando el 3% de los leiomiomas gastrointestinales y el 1% del total de los procesos neoproliferativos del tubo digestivo. Habitualmente se trata de una patología clínicamente silente y en una proporción significativa se diagnostica como hallazgo incidental de otra enfermedad en estudio. Los casos con expresión clínica varían desde pacientes oligosintomáticos a cuadros graves que requieren intervención quirúrgica urgente, tales como perforación a cavidad peritoneal, cuadros oclusivos y hemorragias digestivas masivas.
En el presente trabajo se presenta una paciente de sexo femenino de 25 años de edad, con un leiomioma de ciego ubicado en la proximidad de la válvula ileocecal, que se manifestó como un cuadro de abdomen agudo oclusivo alto desencadenado posterior a la ingesta copiosa de alimentos que impactaron a nivel de la válvula ileocecal, abordado quirúrgicamente mediante una hemicolectomía derecha e Ileostomía de asa.
Paciente de sexo femenino, de 25 años de edad, ingresa al Servicio de Guardia Central de la Institución con motivo de un cuadro de dolor abdominal de tipo cólico, de 48 hs de evolución, de intensidad elevada, de inicio súbito posterior a ingesta copiosa de maíz cocinado, ubicado en el hemiabdomen derecho, no irradiado, asociado a náuseas y vómitos de tipo alimenticios en reiteradas oportunidades. La paciente refiere antecedente de dolor abdominal de características semejantes pero de menor intensidad durante las 4 semanas previas a la consulta, que cedían parcialmente con dieta, medicación gastroprotectora y anti espasmódicos orales. Refería catarsis positiva 24 hs antes de la consulta y ausencia de eliminación de gases en las últimas 12 hs.
Como antecedentes quirúrgicos, la paciente presentaba una apendicetomía hace 10 años y una cesárea hace 2 años. No presentaba antecedentes patológicos ni medicación habitual.
Al examen físico la paciente se presentó afebril, normofígmica y normotensa. El abdomen se evidenció distendido, simétrico, doloroso a la palpación generalizada, con defensa a nivel de la fosa iliaca derecha, sin reacción peritoneal y ruidos hidroaéreos aumentados en frecuencia e intensidad. Tacto rectal y exámen ginecológico sin particularidades.
Los exámenes complementarios solicitados demostraron leucocitosis (15.000/uL) y PCR aumentada (1,8 mg/dL), con función renal, hepática, ionograma, amilasa, y sedimento urinario dentro de límites de normalidad. B-HCG negativa.
El exámen radiológico simple del abdomen demostraba un patrón oclusivo con múltiples niveles hidroaéreos, distensión de asas de intestino delgado y ausencia de aire en marco colónico. El escaneo tomográfico abdomino-pélvico con doble contraste (Fig. 1) demostró la presencia de una masa heterogénea con refuerzo contrastado de 4 cm de diámetro, localizada a nivel ileocecal, asociado a distensión proximal de asas de intestino delgado.
Fig.1 A y B Tomografía abdómino-pélvica con doble contraste en la que se identifica la presencia de una masa sólida en la región ileocecal (flecha roja).
La paciente fue sometida a una laparoscopia exploradora la cual evidenció la presencia de una lesión tumoral, de superficie regular, de 4 cm de diámetro aproximado, localizada a nivel de la válvula ileocecal y múltiples adenopatías de pequeño tamaño locorregionales. No se evidenciaron lesiones secundarias ni perforación intestinal. Se decidió a proceder con una hemicolectomía derecha convencional con anastomosis íleo transversa termino-lateral e ileostomía en asa de protección. (Fig. 2).
Fig.2 Lesión solida de ciego localizada en la proximidad de la válvula ileocecal.
No se presentaron complicaciones durante el período post quirúrgico inmediato y la paciente recibió el alta hospitalaria al 5° día post operatorio luego de constatar una función intestinal normal e ileostomía funcionante.
El exámen histopatológico de la pieza quirúrgica (Fig. 3 y 4) demostró la presencia de una masa indurada de 3 x 1 x 1 cm localizada a nivel de válvula ileocecal, con marcada estenosis de la misma, asentada sobre mucosa cecal conformada por una proliferación de células musculares lisas bien diferenciadas y con bajo índice mitótico, asociado a 25 formaciones ganglionares en mesocolon con hiperplasia sinusoidal sin signos de secundarismo. El análisis inmuno-histoquímico de la pieza reveló Actina(+), CD117 (-), Ki67 1%, hallazgos compatibles con leiomioma benigno de ciego.
La paciente fue sometida a una laparoscopia exploradora la cual evidenció la presencia de una lesión tumoral, de superficie regular, de 4 cm de diámetro aproximado, localizada a nivel de la válvula ileocecal y múltiples adenopatías de pequeño tamaño locorregionales. No se evidenciaron lesiones secundarias ni perforación intestinal. Se decidió a proceder con una hemicolectomía derecha convencional con anastomosis íleo transversa termino-lateral e ileostomía en asa de protección. (Fig. 2).
Fig.3 Pieza quirúrgica consistente en ileon distal, valvula ileocecal, ciego, y colon ascendente. Se evidenciaron 3 adenopatias palpables.
Fig.4 Pieza quirúrgica abierta en la que se evidencia compromiso tumoral de la válvula ileocecal.
Fig.5 Microfotografía de la pieza quirúrgica en la que se observa una proliferación de celulas musculares lisas sin atipia con bajo índice mitótico. A: Tincion Hematoxilina-Eosina a campo de 100 X B: Tincion Hematoxilina-Eosina a campo de 400 X C: Inmunohistoquimica positiva para actina D: Indice Ki67 bajo (1%).
DISCUSIÓN
Los leiomiomas y leiomiosarcomas son raros tumores que comprenden menos del 1% de los procesos neoproliferativos gastrointestinales. Clasificados como tumores mesenquimáticos gastrointestinales, representan la segunda variedad histológica en frecuencia a continuación de los tumores GIST. Son tumores constituidos por proliferaciones de musculo liso, de lento crecimiento, con leve predominio en la población masculina, con una edad media de presentación de 62 años. (1)
A nivel gastrointestinal su mayor incidencia se presenta a nivel esófago-gástrico (65%), seguido por el intestino delgado (23%) y su menor frecuencia se encuentra a nivel del colon con solo el 3% de los casos, dentro de los cuales, las regiones con mayor frecuencia de afectación son el colon transverso y sigmoides con tendencia a adquirir morfología macroscópica polipoide, mientras que en los sectores proximales del tracto digestivo se presentan con mayor frecuencia como crecimientos intra murales. (2, 6)
En contraste con los tumores GIST, las mutaciones en el proto-oncogén c-kit suelen estar ausentes, y al análisis inmuno-histoquímico se suelen presentar negativos para marcadores CD117 y CD34, pero presentan positividad para marcadores de la estirpe muscular lisa tales como Actina y Desmina.
Clínicamente el leiomioma puede presentarse como un tumor intra luminal, intra mural o extra luminal, tanto como una lesión solitaria como parte del síndrome de leiomiomatosis. Frecuentemente se trata de tumores asintomáticos hallados en forma incidental durante estudios de screening o en el contexto de alguna otra patología. En los casos con expresión clínica, comúnmente se presenta con dolor abdominal crónico o masa abdominal palpable. En forma infrecuente debutan con complicaciones como perforación intestinal, hemorragia intestinal u obstrucción intestinal que requieren tratamiento quirúrgico. (3-4)
La colonoscopia puede ser utilizada como método complementario para alcanzar el diagnóstico endoscópico e histopatológico. La ecografía abdominal puede aportar a la investigación inicial, pero el diagnóstico certero habitualmente requiere de la realización de imágenes de TC, RM o eco-endoscopía.
El comportamiento maligno de esta variedad de tumores puede sospecharse en función del tamaño tumoral, heterogeneidad en las imágenes de TC o RM y aspecto ecogénico mixto solido-quístico. (5) La determinación histopatológica de la malignidad se analiza en función del número de mitosis presentes en 50 campos de alta intensificación. Un mayor índice mitótico, tamaño tumoral y la presencia de necrosis, son factores relacionados a peor pronóstico evolutivo. (7)
El manejo terapéutico de la patología está determinado por el tamaño de la lesión, su ubicación anatómica, su comportamiento evolutivo y la presentación clínica.
La escasa bibliografía existente referida a esta infrecuente patología sugiere que el manejo terapéutico apropiado, en la mayoría de los casos, consiste en la resección quirúrgica de la lesión con márgenes de seguridad, debido a la dificultad para diferenciar a los tumores de comportamiento benigno de los malignos en los estudios pre-quirúrgicos disponibles hasta el momento. Las complicaciones tales como perforación, obstrucción intestinal o hemorragia masiva requieren tratamiento quirúrgico inmediato.
Los leiomiomas cecales son tumores benignos muy poco frecuentes que afectan a población de mayor edad, con una presentación clínica muy variable que oscila entre casos asintomáticos a complicaciones potencialmente mortales y que requieren de un abordaje quirúrgico inmediato.
La endoscopia, la TC y la RM representan estudios complementarios esenciales para el análisis diagnóstico y la planificación terapéutica en esta patología, que debe ser considerada como diagnóstico diferencial de lesiones cecales más frecuentes tales como adenocarcinoma de ciego, enfermedad de Crohn, diverticulitis cecal y tuberculosis abdominopélvica.
El diagnóstico etiológico precoz se vuelve necesario para elaborar estrategias terapéuticas oportunas para evitar las complicaciones relacionadas a la patología, que habitualmente se fundamentan en la cirugía como principal herramienta.
El caso abordado en este trabajo representó un particular desafío diagnóstico en relación a la baja incidencia de esta patología, su escasa presentación en población joven, su poco habitual ubicación cecal y la escasa especificidad que presentaron los estudios imagenológicos pre operatorios, siendo de gran valor el aporte de la video laparoscopía exploradora.
La principal dificultad diagnóstica observada en tumores mesenquimáticos gastrointestinales se encuentra relacionada a su baja incidencia y bajo nivel de sospecha pre operatoria, así como también a la baja especificidad de las diferentes modalidades imagenológicas disponibles, lo cual se ve particularmente reducido en situaciones de emergencia o urgencia. Es posible que la incorporación de la video laparoscopía, como herramienta diagnóstico-terapéutica al análisis temprano de patologías complejas que ingresan a los servicios de Guardia Central, represente una importante herramienta en el manejo de la patología colorrectal de origen mesenquimático.
La escases de estudios y de bibliografía relacionada a esta patología infrecuente denotan la necesidad de elaborar nuevos estudios de mayor alcance que ofrezcan respuestas a los interrogantes y aspectos controversiales que todavía persisten en relación al manejo clínico diagnóstico y terapéutico de los tumores cecales benignos de estirpe mesenquimática.
1.Yeo CJ, Matthews JB, McFadden DW. Shackelsford´s Surgery Of The Alimentary Tract. 7th Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2013.
2.Townsend CM, Beauchamp DR, Evers BM. Sabiston Textbook of Surgery. The Biological Basis of Modern Surgical Practice. 19a Barcelona, España: Elsevier Saunders; 2013.
3.Chinnakkulam Kandhasamy S, Sangwan A, Sahoo AK, Gunasekaran G, Sahani N, Ramasamy Raju T, Puducherry Ravichandran S. An Uncommon Presentation of Leiomyoma Cecum as a Subcutaneous Abscess of the Right Flank. Cureus. 2018 Oct 9;10(10):e3432. doi: 10.7759/cureus.3432.
4.Sulu B, Günerhan Y, Kösemehmetoğlu K. A rare ileal tumor causing anemia and intussusception: inflammatory fibroid polyp. Turk J Gastroenterol. 2014 Feb;25(1):116-7. doi: 10.5152/tjg.2014.3654.
5.Lecigne R, Protin-Catteau L, Caby-Mac G, François C, Hoeffel C. Meckel's diverticulum leiomyoma presenting as a mobile abdominal mass. Diagn Interv Imaging. 2018 Nov;99(11):769-771. doi: 10.1016/j.diii.2018.05.011.
6.Hatch KF, Blanchard DK, Hatch GF 3rd, Wertheimer-Hatch L, Davis GB, Foster RS Jr, Skandalakis JE. Tumors of the appendix and colon. World J Surg. 2000 Apr;24(4):430-6. doi: 10.1007/s002689910068.
7.Sagnotta A, Sparagna A, Uccini S, Mercantini P. Giant extraluminal leiomyoma of the colon: rare cause of symptomatic pelvic mass. Int Surg. 2015 May;100(5):805-8. doi: 10.9738/INTSURG-D-14-00054.1.
Recibido: 2020-10-30 Aceptado: 2020-12-16
DOI:http://dx.doi.org/10.31053/1853.0605.v79.n4.30740
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