NEUROFIBROMA SOLITARIO INTRABUCAL. REPORTE DE UN CASO DE MANIFESTACIÓN POCO FRECUENTE

ISOLATED NEUROFIBROMA OF ORAL CAVITY. AN UNUSUAL MANIFESTATION CASE REPORT

NEUROFIBROMA SOLITÁRIO INTRABUCAL. RELATÓRIO DE UM CASO DE MANIFESTACÄO INCOMUM

Sebastián Fontana¹, Lucio Menutti², Fernando Borrego², Ruth Ferreyra de Prato³, Oscar S. Corominas⁴.

^{1- Dr. en Odontología Profesor Asistente. Universidad Nacional de Córdoba. Facultad de Odontología. Cátedra de Histología. Email de contacto: sebastian.fontana@unc.edu.ar}

^{2- Profesor Asistente. Universidad Nacional de Córdoba. Facultad de Odontología. Profesor Asistente de Histología. Cátedra de Cirugía III.}

^{3- Dr en Odontología. Profesor Titular. Universidad Nacional de Córdoba. Facultad de Odontología. Cátedra de Anatomía Patológica.}

^{4- Dr. en Odontología. Profesor Asistente. Universidad Nacional de Córdoba. Facultad de Odontología. Cátedra de Cirugía III.}

Conceptos clave:

A) Qué se sabe sobre el tema:

El Neurofibroma solitario es un tumor benigno de células perineurales, que en la mayoría de los casos comienza en forma asintomática. Sin embrago, durante su evolución y crecimiento se hace evidente y acarrea complicaciones. En su forma intrabucal se manifiesta con dificultades masticatorias, en el habla, en la deglución y neuralgias. De allí que su correcto diagnóstico y tratamiento resulta de vital importancia para la calidad de vida del paciente.

B) Qué aporta este trabajo

La manifestación intrabucal del neurofibroma solitario, es poco frecuente y aún más cuando se localiza en la mucosa yugal. Este trabajo de relato de un caso clínico, aporta información valiosa en cuanto a localización, estudio anátomo-patológico y la resolución quirúrgica completa de la lesión, que reduce la posibilidad de recidivas.

Resumen:

Introducción: El Neurofibroma (NF) es un tumor benigno que se origina a partir de las células neuronales, pudiendo presentarse en forma solitaria o múltiple. Su manifestación dentro de la cavidad bucal es poco frecuente, con un rango etario amplio de aparición. Se presenta de forma nodular de base sésil, de crecimiento lento y tamaño variable.

Objetivo: El propósito de este trabajo es presentar un caso clínico de un neurofibroma solitario, de manifestación poco frecuente, con asiento en la cavidad bucal.

Metodología: Se analiza el caso de un paciente de sexo masculino de 86 años de edad, que concurre a la consulta con una asimetría facial del lado derecho sin sintomatología dolorosa. A la inspección se observa una lesión nodular de base sésil, móvil, de aproximadamente 5cm de largo por 3cm de ancho. Como tratamiento se decide realizar la extirpación quirúrgica completa de la masa tumoral. El estudio de anatomía patológica, revela que se trata de un Neurofibroma solitario.

Conclusión: En el caso que se presenta en este trabajo, fue la correcta intervención quirúrgica y el estudio antomopatológico de la pieza operatoria, lo que posibilitó arribar a un diagnóstico definitivo de la lesión.

Abstract:

Introduction: Neurofibroma (NF) is a benign tumor originated from neuronal cells, and can occur alone or multiple. Its manifestation within the oral cavity is rare, with a wide age range of appearance. This tumor occurs in a sessile-based nodular form, with slow growth and variable size.

Objective: The purpose of this work is to present a clinical case of a solitary neurofibroma, of rare manifestation, in the oral mucosa.

Methodology: an 86-year-old male patient attends the dental office with a right side facial asymmetry, and without pain. At the time of patient inspection, a nodular lesion with a sessile base, mobile, approximately 5cm long and 3cm wide, is observed. The planned treatment consisted of the complete surgical removal of the tumor mass. The study of pathological anatomy reveals that it is a solitary neurofibroma.

Conclusion: In the case presented in this work, it was the correct surgical intervention and the antomopathological study of the operative piece, which made a definitive diagnosis of the lesion.

Keywords: neurofibroma, oral mucosa, surgery.

Resumo

Introdução: O neurofibroma (NF) é um tumor benigno que se origina de células neuronais e pode ocorrer sozinho ou múltiplo. Sua manifestação na cavidade oral é rara, com uma ampla faixa etária de início. Apresenta-se de forma nodular, com base séssil, crescimento lento e tamanho variável.

Objetivo: O objetivo deste trabalho é apresentar um caso clínico de um neurofibroma solitário, de manifestação rara, com assento na cavidade oral.

Metodologia: Analisa-se o caso de um paciente do sexo masculino, 86 anos, consultado com assimetria facial do lado direito, sem sintomatologia dolorosa, sendo que a inspeção mostra lesão nodular com base móvel séssil, aproximadamente 5cm de comprimento por 3cm de largura. Como tratamento, decide-se realizar a remoção cirúrgica completa da massa tumoral. O estudo da anatomia patológica revela que é um neurofibroma solitário.

Conclusão: No caso apresentado neste trabalho, foi a correta intervenção cirúrgica e o estudo antomopatológico da peça operatória, que possibilitaram chegar a um diagnóstico definitivo da lesão.

Palavras-chave: neurofibroma, mucosa bucal, cirurgia.

Introducción

El Neurofibroma (NF) es un tumor benigno que tiene su origen en las células neuronales y células perineurales^1-3. Los NF pueden presentarse como lesiones solitarias (NFS) ó múltiples (NFM); formando parte del síndrome generalizado de neurofibromatosis tipo I o enfermedad de von Recklinghausen de la piel. También se relata la variedad de neurofibromatosis tipo II, que cursa con aparición de múltiples neurofibromas, afectando principalmente al nervio acústico ^1,2,4,5.

En la cavidad bucal son poco frecuentes y se cita a lengua como el sitio de mayor asiduidad, seguido de encía vestibular, piso de la boca, paladar, labios y gingiva^6,7. Aparecen con más frecuencia durante la 3ra década de vida, aunque se describen casos desde los 10 meses hasta los 70 años de edad. Se presentan en ambos sexos sin predilección⁶. Se manifiesta como nódulo submucoso de base sésil, con crecimiento lento y tamaño variable. En general son indoloros; pero pueden presentar dolor o parestesias debido a la compresión de los nervios afectados^7,8.

El tratamiento de elección es la exéresis completa de la masa tumoral con conservación de las fibras nerviosas que le dieron origen, en lo posible. La transformación maligna es excepcional y su porcentaje de residiva es muy bajo^1,7,9.

Caso Clínico

Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 86 años de edad, que acude a la cátedra de Cirugía III de la facultad de Odontología, de la Universidad Nacional de Córdoba; presentando una asimetría facial del lado derecho sin sintomatología dolorosa. Al examen clínico extrabucal se observa un aumento de volumen en el maxilar inferior lado derecho a nivel de la comisura con borde posterior difuso. Se advierte borramiento de los surcos nasolabial y mentolabial, pero sin alteraciones en los tegumentos de la piel. La anamnesis revela la aparición de la tumoración hace diez años, sin molestias ni dolor. Ausencia de lesiones en el resto del cuerpo.

A la inspección intrabucal se observa un aumento de volumen desde fondo de surco vestibular, abarcando también mucosa yugal en tercio anterior y medio del lado derecho. Lesión única nodular de base sésil, móvil, con bordes difusos, mide 5cm de largo por 3cm de ancho. De superficie lisa, revestida por mucosa normal. A la palpación presenta una consistencia fibrosa (Figura 1). Como diagnostico diferencial se plantea: fibroma, fibrolipoma y adenoma. Se solicitaron exámenes de laboratorio de rutina: citológico completo, eritrosedimentación, tiempo de hemorragia, tiempo de protrombina, KPTT, recuento plaquetario y glucemia. Todos se encontraron dentro de los parámetros normales. Las imágenes no revelaron alteraciones óseas en el sitio de lesión.

^{Figura N°1. Aspecto clínico del neurofibroma ocupando fondo de surco vestibular y mucosa yugal.}

Procedimiento quirúrgico

Se decide realizar la extirpación de la lesión bajo anestesia local con abordaje intraoral.

Se prepara al paciente vestido con campos estériles. Se realiza anestesia infiltrativa terminal a fondo de surco por mesial y distal de la tumoración y sobre mucosa yugal alejado de la lesión, asepsia y antisepsia de la zona a operar con iodopovidona. Se procede a la incisión longitudinal antero-posterior sobre la mucosa que recubre la lesión y disección de los labios de la herida con tijera de Metzembaum para lograr separación del plano mucoso y tener acceso a la lesión, maniobra que facilita la extirpación (Figura 2). Se reposicionan los labios de la herida y se realiza hemostasia de puntos sangrantes, y finalmente sutura a puntos separados.

Se fija la pieza operatoria en formol al 10% para su posterior estudio anátomo- patológico.

^{Figura N°2. Procedimiento quirúrgico. A través de una incisión mucosa longitudinal antero-posterior se aborda la lesión y se realiza la extirpación.}

Al examen macroscópico (Figura 3) de la pieza quirúrgica, se observa una lesión de forma nodular, encapsulada, superficie lisa blanquecina y de 4cm de diámetro. Al corte se aprecian áreas fibrosas concéntricas de diferentes tamaños, intercaladas con zonas hemorrágicas.

En el estudio anatomo-patológico (Figura 4) se observa una neoplasia constituida por proliferación de células fusadas cercanas a zonas anucleadas eosinófilas, fibroblastos perineurales y manojos de fibras colágenas entrelazadas. Se aprecia formación de cuerpos de Verocay. Presenta también neoformación de vasos telangiectásicos y áreas de tejido adiposo circunscripto por una cápsula fibrosa. Estos datos son compatibles con NFS.

^{Figura N°3. Aspecto macroscópico de la lesión.}