^{1-Universidad Pedro de Valdivia. Chile} ^{https://orcid.org/0000-0002-7498-5346}

^{2- Red Salud, Arauco Salud. Chile}

^3- ^{Docente grupo de investigación HYGEA.

Facultad de ciencias de la salud Universidad de Boyacá, Tunja.
Estudiante de doctorado ciencias Biomédicas y biológicas
Universidad del Rosario. Colombia} ^.

^{4 Email de contacto:} ^{ypicon@unab.edu.co}

Conceptos clave:

Síndrome benigno y auto limitado que se caracteriza por hematomas o equimosis súbitas en dedos de las manos, acompañado de gran dolor del cual su fisiopatología aun no es clara.

Este trabajo expone un ejemplo que se suma a los pocos reportados en la literatura médica mundial e indica cómo fue abordado descartando los principales diagnósticos diferenciales que pueden comprometer la vitalidad de los tejidos acrales.

Resumen:

Introducción. El síndrome de Achenbach fue descrito en los años 50’ por el médico alemán Walter Achenbach y corresponde a una entidad caracterizada por la aparición de equimosis o hematomas en los dedos de las manos y en algunas ocasiones de los pies. Cursa de forma benigna y es autolimitada.

Métodos. Presentamos el caso de una mujer de 60 años a quien se diagnosticó este síndrome luego de realizar exámenes de laboratorio, anticuerpos e imágenes sin encontrar alteraciones en ellos, con mejoría luego de recibir analgesia y medios físicos.

Resultados. El síndrome de Achenbach continúa siendo una entidad desconocida, con pocos reportes en la literatura. Hasta el año 2 016 se habían identificado 12 reportes de caso a nivel mundial concluyendo que es una patología que afecta principalmente a mujeres entre la quinta y sexta década de vida.

Conclusión. Aunque esta entidad nosológica es benigna y su fisiopatología no está del todo clara, es importante que durante el abordaje inicial se consulte por episodios similares en el pasado y en caso de ser un evento agudo, buscar otras alteraciones como retardo en el llenado capilar, frialdad distal, ausencia de pulsos y de ese modo se descarte patología isquémica aguda con ayudas diagnósticas.

Palabras clave: hematoma; equimosis; dedos.

Abstract:

Introduction. The Achenbach syndrome was described in the '50s by the German physician Walter Achenbach and corresponds to an entity characterized by the appearance of ecchymosis or bruises on the fingers and sometimes on the feet. It courses benignly and is self-limited.

Methods . We present the case of a 60-year-old woman who was diagnosed with this syndrome after performing laboratory tests, antibodies and images without finding alterations in them, with improvement after receiving analgesia and physical means.

Results . The Achenbach syndrome continues to be an unknown entity, with few reports in the literature. Up to the year 2 016, 12 case reports had been identified worldwide, concluding that it is a pathology that mainly affects women between the fifth and sixth decade of life.

Conclusion. Although this nosological entity is benign and its pathophysiology is not entirely clear, it is important that during the initial approach it is consulted for similar episodes in the past and if it is an acute event, look for other alterations such as delay in capillary refill, coldness distal, absence of pulses and thus discarding acute ischemic pathology with diagnostic exams.

Keywords: Hematoma; ecchymosis; fingers.

Resumo

Introdução . Síndrome achenbach foi descrito no 50' pelo médico alemão Walter achenbach e corresponde a uma condição caracterizada pelo aparecimento de lesões ou roxo e hematomas mesmo nos dedos das mãos e dos pés, por vezes. Cursa de maneira benigna e é autolimitada.

Métodos. Relatamos o caso de uma paciente de 60 anos que esta síndrome após a realização de testes de laboratório, anticorpos e imagens sem encontrar anormalidades nos mesmos, com melhora depois de receber analgesia e mídia física foi diagnosticado.

Resultados . A síndrome de Achenbach continua sendo uma entidade desconhecida, com poucos relatos na literatura. Até o ano 2 016, 12 relatos de casos foram identificados em todo o mundo, concluindose que é uma patologia que acomete principalmente mulheres entre a quinta e a sexta década de vida.

Conclusão. Embora esta entidade doença é benigna e sua fisiopatologia não é totalmente clara, é importante que, durante a abordagem inicial é consultado por episódios semelhantes no passado e deve ser um evento agudo, procure outros distúrbios, tais como enchimento capilar retardado, frio distal, ausência de pulsos e, assim, descartar a patologia isquêmica aguda com auxiliares de diagnóstico.

Palavras-chave: hematoma; equimose; dedos.

Introducción

El hematoma digital espontáneo paroxístico también conocido como síndrome de Achenbach fue descrito en 1 958 por el médico alemán Walter Achenbach y corresponde a un hallazgo infrecuente, de curso benigno, que aparece especialmente en los dedos de las manos o lo pies y no siempre es secundario a trauma. Puede acompañarse de dolor, adormecimiento de la parte afectada, tumefacción con limitación de movimiento y sensación de frialdad. Su desaparición es espontánea en pocos días a semanas sin secuelas, motivo por el cual se considera una entidad de buen pronóstico^(1,2). En la actualidad son pocos los reportes que se conocen de esta patología y la mayoría corresponden a casos clínicos y cartas al editor, por lo cual se consideró importante llevar a cabo este manuscrito, debido a lo novedoso del tema, la escasa frecuencia y la pobre sospecha por desconocimiento del síndrome, lo que a la vez plantea una dificultad diagnóstica y terapéutica a pesar de su resolución espontánea. Simultáneamente, puede considerarse una patología médica compleja al no tener clara la fisiopatología, exhibiendo obstáculos en el manejo y entendimiento de la afección por parte de los pacientes.

Materiales y métodos

Este manuscrito es un reporte de caso clínico que se elaboró con base en la historia clínica registrada en la ficha de atención de la paciente, previo consentimiento informado de la misma. Se le explicó a la paciente que los datos de identidad y fotografías que permitieran algún tipo de reconocimiento no iban a ser revelados, de modo que se resguardó la identidad. Por tanto, se consideró que este texto es de carácter científico, no constituye una investigación con riesgo y también respetó las declaraciones internacionales para investigación con seres humanos.

Se elaboró una búsqueda en diferentes bases de datos como Pubmed, Medline, central, ebsco host y scopus, con ventana de tiempo personalizada de 10 años encontrando un total de 10 manuscritos constituidos en su mayoría por casos clínicos, cartas al editor y una revisión sistemática, los cuales permitieron orientar la discusión.

Resultados

Mujer de 60 años sin antecedentes patológicos ni historia de consumo de tabaco, quien consultó por presentar en el segundo dedo de mano derecha dolor repentino de tipo pulsátil, no irradiado y coloración violácea; este cuadro se presentó de forma súbita mientras desarrollaba su actividad laboral como secretaria. Como antecedente de importancia, la paciente refirió un episodio similar un par de meses antes, el cual se autolimitó al cabo de pocos días sin requerir ninguna medicación ni estudios médicos.

El examen físico de ingreso reveló presión arterial de 125/83 mmHg, pulso de 75 latidos por minuto, temperatura de 36.5 °C y saturación de 98% al aire ambiente. Al examen físico segmentario se evidenció en segundo dedo de mano derecha hematoma subcutáneo con sensación de tumefacción y llenado capilar normal (Figura 1). El color de la piel de los dedos no cambió en respuesta a los cambios de temperatura ni la digito presión.

^{Figura 1. Fotografía donde se evidencia el cambio de coloración
del segundo dedo de la mano derecha de la paciente.}

Como diagnósticos diferenciales se contemplaron el fenómeno de Reynaud, síndrome de dedo azul, tromboangeítis obliterante o enfermedad de Buerger, vasculitis y síndrome de Achenbach. Las pruebas de laboratorio mostraron un recuento normal de plaquetas en 200.000 por mm3, tiempo de protrombina de 12 segundos, Tiempo parcial de tromboplastina activado en 30 segundos, INR 1.0 y dímero D en 150 ng/mL. Se le realizó anticuerpos antinucleares, factor reumatoideo, anticuerpos anticardiolipinas, anticoagulante lúpico, crioaglutininas, serología VIH, antígeno de superficie hepatitis B, VDRL, siendo todos estos exámenes negativos. La radiografía de mano no evidenció alteraciones óseas y en la ecotomografía doppler no se encontró signos compatibles con lesión vascular (Figura 2).

^{Figura 2. Radiografía de mano derecha de la paciente donde
resalta la integridad ósea.}

Por considerarse una hemorragia subcutánea espontánea en los dedos de las manos de causa desconocida, autolimitada, recurrente, en ausencia de trauma y los exámenes solicitados con resultado negativo, se dio el diagnóstico clínico del síndrome de Achenbach.

Se inició manejo con medios físicos y celecoxib de 200 mg cada 24 horas durante 5 días. Transcurridos siete días la paciente regresó a control sin dolor y con resolución completa del cuadro.

El síndrome de Achenbach continúa siendo una entidad desconocida, con pocos reportes en la literatura; una revisión sistemática llevada a cabo en 2 016 identificó 12 reportes de caso a nivel mundial concluyendo que la media de edad de presentación fue a los 49.5 años, de predominio en mujeres (91% de los casos), asociado a dolor y edema en el 58% de los pacientes y parestesias/ prurito en el 25%⁽³⁾.

De igual manera, en un estudio retrospectivo, evaluaron a 24 pacientes de mediana edad diagnosticados con síndrome de Achenbach, concluyendo que la localización más frecuente fue en el dedo índice de la mano derecha, asociado a dolor intenso, pero, sin hallazgos anormales en los exámenes de laboratorio^(4-6). Coincidiendo con el lugar de presentación y la tendencia a la normalidad en los laboratorios de la paciente presentada en este manuscrito.

Durante el abordaje diagnóstico de este caso en particular se realizó un examen médico acucioso, pruebas de laboratorio e imágenes, siendo todos negativos para patologías que comprometieran la circulación y vitalidad de los tejidos, lo cual es equiparable a lo reportado por otros autores ^(7,8).

La fisiopatología no es clara, sin embargo, algunos autores mencionan una posible asociación con fragilidad capilar, lo cual estaría en relación con la edad de presentación del síndrome; también se ha visto afectación en varios miembros de una familia, considerándose que puede existir algún factor hereditario ^(9,10).

Es importante tener en cuenta los principales diagnósticos diferenciales dentro de los cuales se incluye el fenómeno de Raynaud, en el cual las bajas temperaturas o situaciones de estrés causan espasmos vasculares periféricos que provocan pobre circulación hacia la piel, la cual se torna azul o pálida y posteriormente con el retorno de la circulación aparece dolor pulsátil y eritema. Otro diagnostico diferencial es la isquemia aguda que da origen al síndrome de dedo azul, en la cual el mecanismo fisiopatológico involucrado abarca la patología ateroesclerótica, embolica, trombótica, de lesión endotelial e hiperviscosidad sanguínea; su importancia radica en que en algunos casos puede presentarse con pulsos distales conservados, haciendo difícil su diferenciación; por tanto requiere de un análisis más detallado, con clínica sanguina e imágenes diagnósticas, pues su curso y pronostico puede tener desenlaces poco satisfactorios. La tromboangeítis obliterante o enfermedad de Buerger es otro diagnóstico diferencial y consiste en una vasculitis de pequeños y medianos vasos de las manos y los pies, que se asocia con el consumo de productos derivados del tabaco y puede manifestarse con dolor y cambios en la coloración de los dedos que puede evolucionar hasta la necrosis; en esta patología se reconoce el antecedente de tabaquismo y su tratamiento requiere el abandono del hábito tabáquico ^(11-13). Por último, la vasculitis se caracteriza por la inflamación de los vasos sanguíneos de diferentes calibres, lo cual conduce a la destrucción de la pared del vaso, las vasculitis sistémicas se relacionan con otras enfermedades autoinmunes como enfermedad de tejido conectivo, infecciones y malignidad ⁽¹⁴⁾.

Es importante dar a conocer y educar al personal de salud sobre el síndrome de Achenbach, puesto que su baja frecuencia puede estar relacionada con el desconocimiento de la presentación clínica que conlleva a un sub diagnóstico de esta entidad, lo cual plantea una dificultad en la sospecha y terapéutica a pesar de su carácter benigno.

En el abordaje inicial se debe consultar por episodios similares en el pasado o en el grupo familiar y en caso de ser un evento agudo, se debe buscar otras alteraciones como retardo en el llenado capilar, frialdad distal, ausencia de pulsos distales lo cual permite orientar el diagnostico hacía patología isquémica aguda.

La responsabilidad del trabajo es de los autores. No se contó con fuentes de financiación externas.

El presente trabajo es original y no forma parte de otra publicación o trabajo.

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