Introducción
La enfermedad celiaca es una afección autoinmune multisistémica inducida por el gluten en personas genéticamente susceptibles. La presentación clínica clásica es con un síndrome diarreico crónico, pero existen formas atípicas y silentes, dificultando el diagnóstico. Este se basa en la detección de diversos autoanticuerpos, sobre todo la IgA contra la transglutaminasa tisular. El patrón de oro es el estudio anatomopatológico de biopsias duodenales obtenidas por endoscopia digestiva alta. La respuesta a la dieta sin gluten confirma esta afección, que de no diagnosticarse oportunamente y tratarse en forma adecuada puede llevar a complicaciones graves1.
Reporte de caso
Paciente de sexo femenino de 36 años, soltera, empleada doméstica, con cuadro de 30 días de evolución de deposiciones líquidas, sin gleras ni estrías de sangre, en varias oportunidades, de forma periódica, no relacionada con la ingesta de alimentos, precedido de dolor abdominal, peri umbilical, de tipo cólico que cede posterior a las deposiciones. Dos días antes del ingreso se agrega espasmos en ambas manos, de 5 minutos de duración, que ceden espontáneamente, pero que motiva su consulta. Refiere además pérdida de 5 kg de peso en 1 mes. Niega ser portadora de otras patologías.
Ingresa vigil, con pulso 67/min, respiración 20/min, presión arterial 110/70 mmHg, temperatura 37º C. IMC: 17,3 Al examen físico se constata importante palidez de piel y mucosas, delgadez moderada y espasmo carpopedal de ambas manos, signo de Trousseau, aftas orales. Además se ausculta soplo sistólico polifocal grado III/VI.
El laboratorio informó glóbulos blancos 8.000/mm3, hemoglobina 6,1 g/dL, anemia microcítica normocrómica, plaquetas 749.000/mm3 , VSG 15 mm/1° hora, PCR 0,2 mg/dL, Na 140 mEq/L, K 2,8 mEq/L, Cl 103 mEq/L, Mg 1 mg/dL, Ca total 5,2 mg/dL, Ca iónico 0,6 mmol/L, P 1,3 mg/dL, proteínas totales 6,2 g/dL, albúmina 2,9 g/dL, tiempo protrombina 18%, TTPA 41 seg, antitransglutaminasa IgA 200 U/mL (valor normal <10), PTH 95,3 pg/mL (valor normal 15-65 pg/mL), perfil tiroideo normal. El coprocultivo y coproparasitológico fueron negativos. La serología para VDRL, HIV, hepatitis B y C fueron negativos. Se realizó ecografía abdominal asas intestinales con peristaltismo aumentado, escaso líquido libre interasas, resto sin hallazgos patológicos.
Se inició urgente terapia con fluidos parenterales con reposición de electrolitos y goteo de gluconato de Ca, con mejoría de los espasmos. Con la sospecha clínica y serológica para enfermedad celiaca se realizó endoscopía digestiva alta. En esta se observó duodeno con patrón mucoso en empedrado, con disminución del número y de altura de los pliegues. La biopsia informó atrofia vellositaria completa con linfocitosis intraepitelial (>30 X 100) e hiperplasia criptal (MARSH tipo 3C), con lo que se confirmó el diagnóstico de enfermedad celiaca (figuras 1 y 2).
Figura 1. Biopsia duodenal mostrando mucosa atrófica con pérdida de vellosidades y con aspecto de mucosa colónica. HE 100X.
Figura 2. Biopsia duodenal con marcado aumento de linfocitos intraepiteliales en superficie (>30 x 100 enterocitos) y en criptas. HE 400X.
Discusión
La deficiencia de absorción intestinal en la enfermedad celiaca puede manifestarse por retraso del crecimiento, pérdida de peso, anemia ferropénica o megaloblástica, hipoproteinemia, osteoporosis precoz, deficiencia de vitaminas liposolubles y minerales2,3. En este caso la tetania se debió a la hipocalcemia severa secundaria a malabsorción intestinal, fenómeno reportado por varios autores. El mecanismo de hipocalcemia en enfermedad celiaca es complejo4.
La atrofia de las vellosidades intestinales origina una malabsorción activa de Ca por deficiencia de calbindin en los enterocitos y una acumulación de ácidos grasos intraluminales2. El Ca también se une a estas grasas y es excretado con las heces. El déficit de Ca sérico causa hiperparatiroidismo secundario lo que lleva al aumento de la degradación metabólica de los metabolitos de la vitamina D. La hipovitaminosis D empeora la absorción intestinal de Ca4. Llamativamente esta paciente no refirió esteatorrea aunque este fenómeno no pudo demostrarse porque no se midió el esteatocrito ni la grasa fecal total. Otras manifestaciones de la hipocalcemia como la irritabilidad, fatiga, ansiedad, convulsiones, espasmo laríngeo y parestesias no estaban presentes en esta paciente3,5.
Según reportes, la hipocalcemia está presente en 5,7% de los celiacos mientras la hipovitaminosis D en 44-71%. La tetania se manifiesta en 10% de los celiacos2,4,6. En esta paciente no hubo posibilidad de medir los niveles de vitamina D ni realizar densitometría antes del alta.
El tratamiento de la hipocalcemia con Ca intravenoso está recomendado en pacientes sintomáticos o con niveles séricos muy bajos2. En este caso, al iniciar la dieta libre de gluten y con la administración de suplementos nutricionales se observó cese de las diarreas, mejoría laboratorial y aumento de peso en 3 semanas lo que confirma el diagnóstico 7.
La enfermedad celiaca en el adulto es una entidad infradiagnosticada debido a sus variadas formas clínicas de presentación1,5. La paciente negó ser portadora de diarreas de más de un mes de evolución por lo que su debut fue en la edad adulta, siendo la hipocalcemia su motivo de consulta 3.
Es fundamental conocer las formas clínicas silentes y atípicas de la enfermedad celiaca pues al realizar el diagnostico precoz y la dieta exenta de gluten se previenen las complicaciones crónicas como las neoplasias del tubo digestivo, desnutrición, osteoporosis y otras enfermedades autoinmunes asociadas8-9.
Agradecimientos Al Dr. Hugo Boggino por aportar imágenes de la biopsia duodenal.
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Recibido: 2018-06-05 Aceptado: 2018-10-21